اختبارات سرطان الدم النخاعي المزمن. ابيضاض الدم النخاعي - ما هو؟ ابيضاض الدم النخاعي المزمن: الأسباب والعلاج والتشخيص. تطهير الدم من خلايا الدم البيضاء الزائدة

RCHD (المركز الجمهوري للتنمية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان - 2015

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (C92.1)

علم الأورام

معلومات عامة

وصف قصير

مُستَحسَن
مجلس الخبراء
RSE على REM "المركز الجمهوري
التنمية الصحية "
وزارة الصحة
و التنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
بتاريخ 9 يوليو 2015
البروتوكول رقم 6

اسم البروتوكول:سرطان الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (CML)- عملية التكاثر النقوي النسيلي التي تتطور نتيجة للتحول الخبيث في السلائف المكونة للدم المبكرة. العلامة الوراثية الخلوية لـ CML هي الانتقال الصبغي المكتسب t (9 ؛ 22) ، والذي يسمى كروموسوم فيلادلفيا (Ph +). يحدث ظهور الكروموسوم Ph` نتيجة لتبادل المادة الوراثية بين الكروموسومات 9 و 22 t (9 ؛ 22). نتيجة لنقل المادة الوراثية من الكروموسوم 9 إلى الكروموسوم 22 ، يتم تكوين جين الاندماج BCR-ABL عليها.

كود البروتوكول:

رمز ICD -10: C92.1 - ابيضاض الدم النقوي المزمن

تاريخ تطوير البروتوكول: 2015

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:
* - الأدوية المشتراة كجزء من عملية استيراد واحدة
فيروس نقص المناعة البشرية - فيروس نقص المناعة البشرية
TKI - مثبطات التيروزين كينيز
ELISA - مقايسة مناعية إنزيم
OAM - تحليل البول العام
KLA - تعداد الدم الكامل
TCM - الخلايا الجذعية المكونة للدم / زرع نخاع العظم
CML - ابيضاض الدم النخاعي المزمن
ECG - مخطط كهربية القلب
الموجات فوق الصوتية - الموجات فوق الصوتية
BCR - ABL - منطقة كتلة نقطة التوقف - أبيلسون
CCA - الانحرافات الصبغية المعقدة
ELN - شبكة اللوكيميا الأوروبية
FISH - تهجين في الموقع مضان (تهجين في الموقع مضان)
RT-Q-PCR - النسخ العكسي الكمي في الوقت الحقيقي PCR
متداخلة PCR - تفاعل البلمرة المتسلسل
HLA - مستضد كريات الدم البيضاء البشرية (مستضد كريات الدم البيضاء البشرية)
دكتوراه - كروموسوم فيلادلفيا
منظمة الصحة العالمية - منظمة الصحة العالمية.

مستخدمو البروتوكول:المعالجين والأطباء ممارسة عامةوأطباء الأورام وأطباء الدم.

مقياس مستوى الأدلة

مستوى الدليل	خصائص الدراسات التي شكلت أساس التوصيات
لكن	تحليل تلوي عالي الجودة ، مراجعة منهجية للتجارب السريرية العشوائية (RCTs) ، أو تجارب معشاة ذات شواهد كبيرة ذات احتمالية منخفضة للغاية (++) للتحيز ، ويمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين.
في	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالة أو دراسات الأتراب أو دراسات الحالة عالية الجودة (++) مع مخاطر منخفضة للغاية من التحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع انخفاض (+) خطر التحيز ، النتائج التي يمكن أن تمتد إلى السكان المناسبين.
من	مجموعة أو مجموعة ضابطة أو تجربة مضبوطة بدون عشوائية مع انخفاض خطر التحيز (+) ، يمكن تعميم نتائجها على السكان المناسبين أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر انحياز منخفضة جدًا أو منخفضة (++ أو +) ، النتائج التي لا يمكن مدها مباشرة إلى السكان المعنيين.
د	وصف سلسلة من الحالات أو
	دراسة غير منضبطة أو
	رأي الخبراء

تصنيف

التصنيف السريري:
خلال سرطان الدم النخاعي المزمن ، يتم تمييز 3 مراحل: مرحلة مزمنة ، وانتقالية (مرحلة التسريع) ومرحلة نهائية (تحول الانفجار أو أزمة الانفجار). يتم عرض معايير مراحل التسارع وأزمة الانفجار في الجدول.

معايير مراحل التسارع وأزمة الانفجار وفقًا لمنظمة الصحة العالمية و ELN

خيارات	مرحلة التسريع		مرحلة أزمة الانفجار
خيارات	من الذى	ELN	من الذى	ELN
طحال	زيادة الحجم على الرغم من العلاج المستمر	لا ينطبق	لا ينطبق	لا ينطبق
الكريات البيض	زيادة في عدد الكريات البيض (> 10x109 لتر) في الدم على الرغم من العلاج المستمر	لا ينطبق	لا ينطبق	لا ينطبق
الانفجارات ،٪	10-19	15-29	≥20	≥30
خلايا قاعدية، ٪	>20	>20	لا ينطبق	لا ينطبق
الصفائح الدموية ، 109 / لتر	> 1000 لا يمكن السيطرة عليها بالعلاج <100 неконтролируемые терапией	لا ينطبق	لا ينطبق	لا ينطبق
CCA / ف + 1	متوفرة	متوفرة	لا ينطبق	لا ينطبق
الآفات خارج النخاع 2	لا ينطبق	لا ينطبق	متوفرة	متوفرة

1 - تشوهات الكروموسومات النسيلية في خلايا Ph +

2 - استبعاد الكبد والطحال بما في ذلك الغدد الليمفاوية والجلد والجهاز العصبي المركزي والعظام والرئتين.

الصورة السريرية

الأعراض بالطبع

معايير التشخيص للتشخيص :
وجود كروموسوم فيلادلفيا (إزفاء متوازن t (9 ؛ 22) (q34 ؛ q11) وفقًا للدراسة الوراثية الخلوية القياسية لنخاع العظم 1
وجود جين BCR-ABL في نخاع العظام أو خلايا الدم المحيطية وفقًا للطرق الوراثية الجزيئية (FISH ، تفاعل البلمرة المتسلسل في الوقت الحقيقي) ؛
متلازمة التكاثر النخاعي - كثرة الكريات البيض العدلات مع التحول إلى اليسار للانفجارات (تصل إلى 10٪) مع وجود جميع الأشكال الانتقالية (لا يوجد "فشل اللوكيميا") ، رابطة قاعدية - الحمضات ، في بعض الحالات كثرة الصفيحات ، في صورة النخاع - نخاع العظم المفرط الخلوي ، تضخم جرثومة الكريات الحمر ، تضخم الطحال (في 50٪ من المرضى في المرحلة المزمنة المبكرة).

شكاوي:
· ضعف؛
- التعرق.
· إعياء؛
حالة subfebrile
· يسترخي؛
ألم في العظام أو المفاصل.
انخفاض في وزن الجسم.
طفح جلدي نزفي على شكل نمشات وكدمات على الجلد.
رعاف؛
غزارة الطمث.
زيادة النزيف
تورم الغدد الليمفاوية.
ألم وثقل في الجزء العلوي الأيسر من البطن (تضخم الطحال) ؛
ثقل في المراق الأيمن.

سوابق المريض: يجب الانتباه إلى:
ضعف طويل الأمد
التعب السريع
الأمراض المعدية المتكررة
زيادة النزيف
ظهور طفح جلدي نزفي على الجلد والأغشية المخاطية.
تضخم الكبد والطحال.

الفحص البدني:
شحوب الجلد
طفح جلدي نزفي - نمشات ، كدمات.
ضيق في التنفس
· عدم انتظام دقات القلب.
تضخم الكبد
تضخم الطحال
تضخم الغدد الليمفاوية.

1 - في حوالي 5٪ من حالات سرطان الدم النخاعي المزمن ، قد يكون كروموسوم فيلادلفيا غائبًا ويتم التحقق من التشخيص فقط على أساس البيانات من الطرق الوراثية الجزيئية - تفاعل البوليميراز المتسلسل (الكشف عن جين BCR-ABL الخيمري)

التشخيص

قائمة تدابير التشخيص الأساسية والإضافية:

الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
UAC.

مخطط النخاع.

اختبار الدم البيوكيميائي (حمض البوليك) ؛
الأشعة السينية لأعضاء الصدر.

الفحوصات التشخيصية الإضافية التي يتم إجراؤها في العيادات الخارجية:
فحص نخاع العظام بواسطة FISH (t (9 ؛ 22) / BCR / ABL) ؛

إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية ؛
إليسا لعلامات فيروسات مجموعة الهربس ؛
اختبار Reberg-Tareev
· OAM ؛
· تجلط الدم.

· الكتابة HLA.
تخطيط كهربية القلب.
صدى - تخطيط القلب.
التصوير المقطعي المحوسب لأجزاء الصدر والبطن بالتباين.

الحد الأدنى من قائمة الفحوصات التي يجب إجراؤها عند الإشارة إلى الاستشفاء المخطط له:
UAC.
فصيلة الدم وعامل Rh.
اختبار الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي ، الألبومين ، الجلوبيولين ، المستوى ، حمض البوليك ، الكرياتينين ، اليوريا ، LDH ، ALT ، AST ، البيليروبين الكلي والمباشر) ؛
الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والطحال والغدد الليمفاوية المحيطية.
الأشعة السينية لأعضاء الصدر.

الفحوصات التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي يتم إجراؤها على مستوى المستشفى:
جيش تحرير كوسوفو مع عدد الصفائح الدموية والخلايا الشبكية ؛
اختبار الدم البيوكيميائي (البروتين الكلي ، الألبومين ، الجلوبيولين ، IgA ، IgM ، IgG ، حمض اليوريك ، الكرياتينين ، اليوريا ، LDH ، ALT ، AST ، البيليروبين الكلي والمباشر) ؛
الموجات فوق الصوتية للغدد الليمفاوية المحيطية ، وأعضاء البطن ، بما في ذلك. طحال؛
الأشعة السينية لأعضاء الصدر.
مخطط النخاع.
دراسة وراثية خلوية لنخاع العظام.
فحص نخاع العظام بواسطة FISH (t (9 ؛ 22) / BCR / ABL) ؛
ELISA و PCR لعلامات التهاب الكبد الفيروسي ؛
إليسا لعلامات فيروس نقص المناعة البشرية ؛
تخطيط كهربية القلب.
تخطيط صدى القلب.
اختبار Reberg-Tareev
· OAM ؛
· تجلط الدم.
فصيلة الدم وعامل Rh.
· الكتابة HLA.

إجراء فحوصات تشخيصية إضافية على مستوى المستشفى:
pro-BNP (الببتيد الأذيني المدر للصوديوم) في مصل الدم ؛
الفحص البكتريولوجي للمواد البيولوجية ؛
الفحص الخلوي للمواد البيولوجية ؛
التنميط المناعي للدم المحيطي / نخاع العظام على مقياس التدفق الخلوي (لوحة اللوكيميا الحادة) ؛
الفحص النسيجي لعينة الخزعة (العقدة الليمفاوية ، قمة الحرقفة) ؛
تفاعل البوليميراز المتسلسل للعدوى الفيروسية (التهاب الكبد الفيروسي ، الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس الهربس البسيط ، فيروس إبشتاين بار ، فيروس الحماق / الفيروس النطاقي) ؛
التصوير الشعاعي للجيوب الأنفية.
التصوير الشعاعي للعظام والمفاصل.
FGDS ؛
· الموجات فوق الصوتية للأوعية الدموية.
تنظير القصبات.
تنظير القولون.
المراقبة اليومية لضغط الدم.
مراقبة ECG اليومية.
تصوير التنفس.

إجراءات التشخيص في مرحلة الإسعاف رعاية طبية:
جمع الشكاوى وسوابق المرض ؛
الفحص البدني.

البحث الآلي:
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن والغدد الليمفاوية:زيادة حجم الكبد والطحال واعتلال العقد اللمفية المحيطية.
· الفحص بالأشعة المقطعية للجزء الصدري:لاستبعاد تسلل أنسجة الرئة.
· تخطيط كهربية القلب: انتهاك لتوصيل النبضات في عضلة القلب.
· صدى القلب:لاستبعاد عيوب القلب وعدم انتظام ضربات القلب والأمراض الأخرى لدى المرضى المصحوبة بتلف القلب.
· FGDS: تسلل ابيضاض الدم من الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، والذي يمكن أن يسبب آفات تقرحية في المعدة ، الاثني عشر 12 ، نزيف الجهاز الهضمي.
· تنظير القصبات:الكشف عن مصدر النزيف.

مؤشرات لاستشارة المتخصصين الضيقين:
طبيب لتشخيص وعلاج الأوعية الدموية بالأشعة السينية - تركيب قسطرة وريدية مركزية من منفذ طرفي (PICC) ؛
طبيب الكبد - لتشخيص وعلاج التهاب الكبد الفيروسي.
· طبيب أمراض النساء - الحمل ، النزيف الرحمي ، غزارة الطمث ، الاستشارة عند وصف موانع الحمل الفموية المركبة ؛
طبيب الجلدية والتناسلية - متلازمة الجلد
أخصائي الأمراض المعدية - الاشتباه في الالتهابات الفيروسية ؛
طبيب القلب - ارتفاع ضغط الدم غير المنضبط وفشل القلب المزمن وعدم انتظام ضربات القلب واضطرابات التوصيل ؛
· أخصائي أمراض الأعصاب والحوادث الوعائية الدماغية الحادة والتهاب السحايا والتهاب الدماغ واللوكيميا العصبية.
جراح أعصاب - حادث وعائي دماغي حاد ، متلازمة الخلع ؛
أخصائي أمراض الكلى (أخصائي أمراض الكلى) - الفشل الكلوي.
طبيب الأورام - اشتباه الأورام الصلبة.
أخصائي الأنف والأذن والحنجرة - لتشخيص وعلاج الأمراض الالتهابية للجيوب الأنفية والأذن الوسطى.
طبيب عيون - ضعف البصر والأمراض الالتهابية في العين والملاحق.
طبيب المستقيم - الشق الشرجي ، التهاب الشبكية.
طبيب نفساني - الذهان.
عالم نفس - الاكتئاب ، وفقدان الشهية ، وما إلى ذلك ؛
· جهاز الإنعاش - علاج الإنتان الشديد ، الصدمة الإنتانية ، متلازمة إصابة الرئة الحادة في متلازمة التمايز والحالات النهائية ، تركيب القسطرة الوريدية المركزية.
أخصائي أمراض الروماتيزم - متلازمة سويت
جراح الصدر - ذات الجنب نضحي ، استرواح الصدر ، داء الزيجوميك الرئوي.
· اختصاصي نقل الدم - لاختيار وسائط نقل الدم في حالة الاختبار الإيجابي غير المباشر للمانتيجلوبيولين ، وفشل نقل الدم ، وفقدان الدم الهائل الحاد ؛
طبيب المسالك البولية - الأمراض المعدية والتهابات الجهاز البولي.
طبيب Phthisiatrician - اشتباه في مرض السل.
الجراح - المضاعفات الجراحية (المعدية ، النزفية) ؛
· جراح الوجه والفكين - الأمراض المعدية والتهابات الجهاز الفكي الفكي.

التشخيصات المخبرية

البحث المخبري:
· تحليل الدم العام:يتم حساب الكريات البيض والكريات الحمراء والصفائح الدموية. تعد كثرة الكريات البيضاء العدلات المطلقة مع تحول في الصيغة النووية إلى اليسار (حتى الخلايا البرعية أو الانفجارات) ، وغياب تراجع اللوكيميا ، والارتباط الأساسي الحمضي. في بداية المرض ، قد يكون مستوى الهيموجلوبين ضمن المعدل الطبيعي أو مرتفعًا ، ويمكن ملاحظة كثرة الصفيحات المعتدلة. في مرحلة التسارع وأزمة الانفجار ، قد يحدث نقص الصفيحات وفقر الدم.
· كيمياء الدم: هناك زيادة في نشاط LDH ، فرط حمض يوريك الدم.
· الدراسة الصرفية:في نخاع العظم نضح النخاع العظمي مفرط الخلوي ، زيادة في عدد الانفجارات ، الخلايا القاعدية والحمضات.
· التنميط المناعي:يتم إجراؤها لتحديد النمط المناعي للانفجارات الفائضة (أكثر من 20-30 ٪).

تشخيص متباين

تشخيص متباين.
تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ليس بالأمر الصعب في الحالات التقليدية. تظهر الصعوبات عادة في الفترة الأولى من المرض ، حيث لا توجد حتى الآن تغيرات ابيضاض الدم واضحة في الدم وعلامات واضحة للحؤول الجهازي في الأعضاء.
العلامة المرضية الرئيسية للمرض هي اكتشاف كروموسوم فيلادلفيا (t (9 ؛ 22)) والجين الكيمري BCR / ABL أثناء الفحص الوراثي الخلوي.
يمكن إجراء التشخيص التفريقي من خلال تفاعل اللوكيمويد النخاعي الذي يحدث مع عدوى مختلفة (تعفن الدم ، والسل) وبعض الأورام (سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، والأورام الصلبة) ، بالإضافة إلى أمراض تكاثر نقوي مزمنة أخرى. معايير التشخيص الرئيسية لابيضاض الدم النقوي المزمن هي:

وجود فقر الدم ، وليس سمة من سمات رد فعل اللوكيميا.
زيادة في عدد الخلايا القاعدية والحمضات في leukogram ؛
في بعض الأحيان فرط الصفيحات.
بيانات التصوير النخاعي ، والتي تتميز في سرطان الدم النخاعي بزيادة في عدد خلايا نوى النواة وتحول حاد إلى اليسار ، بينما مع تفاعل اللوكيميا ، يتغير شكل النخاع قليلاً ؛
ديناميات صورة الدم (عادة ما يختفي رد فعل اللوكيميا مع القضاء على السبب الذي تسبب فيه ، في حين أن التغيرات في الدم مع ابيضاض الدم النخاعي تتقدم باطراد).

في مرحلة أزمة الانفجار ، يجب إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الدم الحاد. مدة العملية ، وكذلك درجة الحؤول في الأعضاء في هذه الحالات ، ليست معيارًا حاسمًا ، نظرًا لإمكانية تفاقم مبكر لسرطان الدم المزمن ، من ناحية ، عند ظهور صعوبات معينة في تحديد وقت ظهور ومدة مسار المرض ، ومن ناحية أخرى ، وجود ابيضاض الدم الحاد مع مسار مطول ، حيث يتم تضخم الكبد والطحال بشكل كبير. في مثل هذه الحالات ، تتمثل نقاط القوة في التشخيص التفريقي في بعض الاختلافات في صورة الدم:

وجود أشكال وسيطة في النخاع المزمن بين العناصر "القوية" والخلايا الحبيبية الناضجة ، في حين أن "فجوة اللوكيميا" هي سمة من سمات اللوكيميا الحادة ؛
وجود رابطة يوزينية - قاعدية ، وهي غائبة في ابيضاض الدم الحاد ؛
لوحظ أحيانًا في فرط الصفيحات النخاعي المزمن ، بينما في ابيضاض الدم الحاد بالفعل منذ البداية هناك نقص الصفيحات.

للتشخيص التفريقي لأمراض التكاثر النخاعي المزمنة (التليف النقوي مجهول السبب ، الكريات الحمر) ، تلعب الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية دورًا حاسمًا.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

أهداف العلاج:
الحصول على مغفرة دموية ، استجابة خلوية وجزيئية.

تكتيكات العلاج:

العلاج غير الدوائي.
الوضع:الحماية العامة.
حمية:ينصح مرضى العدلات بعدم اتباع نظام غذائي معين ( مستوى الدليل ب).

دعم نقل الدم
يتم إجراء عمليات النقل الوقائي للصفائح المعطلة بالفيروس ، ويفضل أن تكون مشععة ، عندما يكون نقص الصفيحات أقل من 10 × 109 / لتر أو عند مستوى أقل من 20 × 10 9 / لتر في حالة الحمى أو الإجراءات الغازية المخطط لها. (مستوى الدليل D)
في المرضى المقاومين لعمليات نقل الصفائح الدموية ، من الضروري فحص الأجسام المضادة لـ HLA والاختيار الفردي للصفائح الدموية.
يتم إجراء عمليات نقل خلايا الدم الحمراء المفلترة ، ويفضل أن تكون مشععة في وجود ضعف التحمل لفقر الدم (ضعف ، دوخة ، عدم انتظام دقات القلب) ، خاصة في وجود أعراض أثناء الراحة. (مستوى الدليل D)
يتم تحديد مؤشرات العلاج بنقل الدم بشكل أساسي من خلال المظاهر السريرية بشكل فردي لكل مريض ، مع مراعاة العمر والأمراض المصاحبة وتحمل العلاج الكيميائي وتطور المضاعفات في المراحل السابقة من العلاج.
تعتبر المؤشرات المختبرية لتحديد المؤشرات ذات أهمية ثانوية ، خاصة لتقييم الحاجة إلى عمليات نقل وقائية لتركيز الصفائح الدموية.
تعتمد مؤشرات عمليات نقل الدم أيضًا على الوقت بعد مسار العلاج الكيميائي - يؤخذ في الاعتبار الانخفاض المتوقع في المعدلات في الأيام القليلة المقبلة.
كتلة / تعليق كرات الدم الحمراء (مستوى الدليلد):
· لا يلزم زيادة مستويات الهيموجلوبين طالما أن الاحتياطيات العادية وآليات التعويض كافية لتلبية احتياجات الأنسجة من الأكسجين.
لا يوجد سوى مؤشر واحد لنقل وسائط خلايا الدم الحمراء في فقر الدم المزمن - فقر الدم المصحوب بأعراض (يتجلى في عدم انتظام دقات القلب ، وضيق التنفس ، والذبحة الصدرية ، والإغماء ، وانخفاض دينوفو أو ارتفاع ST) ؛
· يعتبر مستوى الهيموجلوبين الذي يقل عن 30 جم / لتر مؤشرًا مطلقًا لنقل كريات الدم الحمراء.
في حالة عدم وجود أمراض لا تعويضية في الجهاز القلبي الوعائي والرئتين ، قد تكون مستويات الهيموجلوبين مؤشرات على النقل الوقائي لكريات الدم الحمراء في فقر الدم المزمن:

تركيز الصفائح الدموية (مستوى الدليلد):
· إذا كان مستوى الصفائح الدموية أقل من 10 × 10 9 / لتر ، يتم إجراء نقل للصفائح الدموية من أجل الحفاظ على مستواها على الأقل 30-50 × 10 9 / لتر ، خاصة في الأيام العشرة الأولى من الدورة.
· في حالة وجود مخاطر عالية من حدوث مضاعفات نزفية (العمر فوق 60 سنة ، زيادة الكرياتينين أكثر من 140 ميكرو مول / لتر) ، من الضروري الحفاظ على مستوى الصفائح الدموية أكثر من 20 × 10 9 / لتر.

بلازما مجمدة طازجة (مستوى الدليلد):
- يتم إجراء عمليات نقل الدم FFP للمرضى الذين يعانون من النزيف أو قبل التدخلات الغازية.
· يعتبر المرضى الذين لديهم INR 2.0 (للتدخلات الجراحية العصبية 1.5) مرشحين لنقل الدم FFP عند التخطيط للإجراءات الغازية.

العلاج الطبي:
أثناء الفحص ، حتى ظهور نتائج دراسة وراثية خلوية تؤكد وجود كروموسوم Ph + في خلايا نخاع العظم ، يوصف المريض هيدروكسي كارباميد. يتم تحديد جرعة الدواء مع الأخذ في الاعتبار عدد الكريات البيض ووزن المريض. مع زيادة عدد الكريات البيضاء أكثر من 100 × 10 9 / لتر ، يتم وصف الهيدريا بجرعة 50 ميكروغرام / كجم يوميًا. علاوة على ذلك ، مع انخفاض عدد الكريات البيض في الدم ، يتم تقليل جرعة الهيدريا: مع زيادة عدد الكريات البيضاء 40-100 × 10 9 / لتر ، يتم وصف 40 مجم / كجم ، عند 20-40 × 10 9 / لتر - 30 مجم / كجم بمعدل 5 - 20 × 10 9 / لتر - 20 مجم / كجم يوميًا.
يمكن بدء Imatinib في أي عدد WBC. يتم إعطاء Imatinib (في المرحلة المزمنة) بجرعة 400 ملغ / يوم عن طريق الفم بعد الوجبات.
للحصول على نتائج مستقرة ، يجب أن يكون تناول imatinib ثابتًا وطويل الأمد. يتم تعديل جرعات إيماتينيب حسب شدة المضاعفات. من الضروري مراعاة سمية العلاج لدى هذا المريض (الجدول 2).

الجدول 2. مقياس السمية الدموية

فِهرِس	درجة السمية
	0	1	2	3	4
الكريات البيض	≥4.0 × 10 9 / لتر	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
الصفائح	معيار	75.0 معيار	50-74,9	25,0-49,0	أقل من 25
الهيموغلوبين	معيار	100 معيار	80-100	65-79	أقل من 65
حبيبات	≥2.0 × 10 9 / لتر	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	أقل من 0.5

في المرحلة المزمنة من سرطان الدم النخاعي المزمن ، يتم تناول الدواء بشكل مستمر. يجب أن تتم فترات الراحة مع تطور درجة سمية دموية شديدة بدرجة ³3.
يتم استئناف العلاج عند استعادة المعلمات السريرية والدموية (العدلات> 1.5 ألف / ميكرولتر ، الصفائح الدموية> 75 ألف / ميكرولتر). بعد زوال السمية ، يُستأنف إيماتينيب 400 مجم إذا توقف العلاج لمدة تقل عن أسبوعين. مع النوبات المتكررة لتطور قلة الكريات البيض أو إذا استمرت أكثر من أسبوعين ، فمن الممكن تقليل جرعة إيماتينيب إلى 300 ملغ / يوم. المزيد من التخفيض في جرعة إيماتينيب غير مستحسن. لا يمكن تحقيق تركيزه العلاجي في الدم. لذلك ، مع نوبات قلة الكريات البيض المتكررة ، يتم أخذ فترات راحة في العلاج بإيماتينيب. مع استقرار المعلمات السريرية والدموية في غضون 1-3 أشهر ، من الضروري النظر في مسألة استئناف الدواء بجرعة 400 ملغ / يوم.
المرضى الذين سبق لهم تلقي العلاج لفترات طويلة بوسولفانأوصت لمواصلة اتخاذ بوسولفان(التحول إلى العلاج بإيماتينيب غير فعال بسبب إمكانية كبت نقي العظم).
يتم عرض تكتيكات علاج المرضى في حالة عدم تحمل imatinib أو الاستجابة غير الكافية للعلاج ، وكذلك في مرحلة التسارع وأزمة الانفجار في الجدول 2 ، معايير الاستجابة في الجدولين 4 و 5.

المرحلة المزمنة
الخط الأول	كل المرضى	إيماتينيب 4 - 400 مجم يومياً
الخط الثاني (بعد إيماتينيب)	السمية والتعصب	داساتينيب أو نيلوتينيب
	استجابة دون المستوى الأمثل	استمر في تناول imatinib بجرعات سابقة أو أعلى ، dasatinib ، أو nilotinib
	لا يوجد رد	داساتينيب أو نيلوتينيب AlloHSCT مع التقدم إلى أزمة التسارع أو الانفجار وبوجود طفرة T315I
الخط الثالث	استجابة دون المستوى الأمثل لداساتينيب أو نيلوتينيب	تواصل داساتينيب أو نيلوتينيب. في المرضى الذين يعانون من مقاومة مسبقة لإيماتينيب ، وجود طفرات في المرضى الذين يعانون من درجات EBMT ≤2 ، ضع في اعتبارك allo-TKM
الخط الثالث	لا يوجد رد على داساتينيب أو نيلوتينيب	alloTKM
مرحلة التسارع وأزمة الانفجار
علاج الخط الأول	المرضى الذين لم يتلقوا TKIs	Imatinib 600 مجم أو 800 مجم أو dasatinib 140 مجم أو nilotinib 400 مجم مرتين يومياً يليه allo-BMT
العلاج الثاني	المرضى الذين عولجوا سابقا بإيماتينيب	علاج AlloTKM أو nilotinib أو dasatinib

4 يمكن للمرضى المعرضين لخطر كبير في المرحلة المزمنة من سرطان الدم النخاعي المزمن استخدام nilotinib و dasatinib في السطر الأول من العلاج (بمجموع> 1.2 بواسطة Socal et al ،> 1480 بواسطة EURO ،> 87 بواسطة EUTOS - حاسبة النتيجة http: / / www .leukemia-net.org / content / leukemias / cml / eutos_score / index_eng.html ، أو http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). يتم اختيار الدواء وفقًا للمخطط التالي (مستوى الدليلد) .

جرعات الأدوية(مستوى الدليل أ):
Imatinib 400 مجم / يوم ؛
Nilotinib 300 ملغ / يوم ؛
داساتينيب 100 مجم / يوم

العلاج الطبي المقدم في العيادة الخارجية:
− قائمة الأدوية الأساسية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (مع احتمال الاستخدام بنسبة 100٪):

مضادات الأورام ومثبطات المناعة أدوية
- إيماتينيب 100 ملغ ، كبسولات ؛
- كبسولات نيلوتينيب 200 ملغ ؛
− dasatinib * 70 ملغ أقراص
- هيدروكسي كارباميد 500 ملغ ، كبسولات ؛
- الوبيورينول 100 مجم أقراص.

الأدوية التي تقلل التأثير السام للأدوية المضادة للسرطان
- فيلجراستيم ، محلول للحقن 0.3 ميلي غرام لكل ميلي لتر ، 1 ميلي لتر ؛
أوندانسيترون ، حقن 8 مجم / 4 مل.

عوامل مضادة للجراثيم
أزيثروميسين ، قرص / كبسولة ، 500 ملغ ؛
أموكسيسيلين / حمض كلافولانيك ، قرص مغلف بالفيلم ، 1000 مجم ؛
ليفوفلوكساسين ، أقراص ، 500 مجم ؛
موكسيفلوكساسين ، أقراص ، 400 ملغ ؛
أوفلوكساسين ، أقراص ، 400 ملغ ؛
قرص سيبروفلوكساسين ، 500 ملغ ؛
ميترونيدازول ، قرص ، 250 ملغ ؛
ميترونيدازول ، جل الأسنان 20 جم ؛
إريثروميسين أقراص 250 ملغ.

anidulafungin ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن ، 100 مجم / قارورة ؛
قرص فوريكونازول ، 50 مجم ؛

كلوتريمازول ، محلول للاستخدام الخارجي 1٪ 15 مل ؛
فلوكونازول كبسولة / قرص 150 ملغ.

أسيكلوفير ، أقراص ، 400 مجم ؛

أقراص فامسيكلوفير 500 ملغ

قرص سلفاميثوكسازول / تريميثوبريم 480 مجم.

الحلول المستخدمة لتصحيح انتهاكات توازن الماء والكهارل والحمض القاعدي

دكستروز محلول ضخ 5٪ 250 مل.
كلوريد الصوديوم محلول للتسريب 0.9٪ 500 مل.

الهيبارين ، حقن 5000 وحدة دولية / مل ، 5 مل ؛ (لغسل القسطرة)

قرص ريفاروكسابان.
- حمض الترانيكساميك ، كبسولة / قرص 250 ميلي غرام ؛

أمبروكسول ، محلول فموي واستنشاق ، 15 مجم / 2 مل ، 100 مل ؛

أتينولول ، قرص 25 مجم ؛
حمض أسيتيل الساليسيليك ، 50 مجم ، 100 مجم

دروتافيرين ، أقراص 40 مجم ؛

· اللاكتولوز ، شراب 667 جم / لتر ، 500 مل ؛

يسينوبريل 5 ملغ لوحي
ميثيل بريدنيزولون ، أقراص ، 16 ملغ ؛

كبسولة أوميبرازول 20 ملغ ؛

بريدنيزولون ، أقراص ، 5 ملغ ؛

Torasemide ، قرص 10 ملغ ؛
الفنتانيل ، نظام علاجي عبر الجلد 75 ميكروغرام / ساعة ؛ (لعلاج الآلام المزمنة لدى مرضى السرطان)

الكلورهيكسيدين ، محلول 0.05٪ 100 مل ؛

العلاج الطبي المقدم على مستوى المستشفى:
- قائمة الأدوية الأساسية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (مع احتمال الاستخدام بنسبة 100٪):
كبسولات Imatinib 100mg
نيلوتينيب 200 ملغ كبسولات
أقراص dasatinib * 70mg ؛
هيدروكسي كارباميد 500 ملغ كبسولات.

- قائمة الأدوية الإضافية مع الإشارة إلى شكل الإطلاق (احتمالية استخدام أقل من 100٪):

الأدوية التي تضعف التأثير السام للأدوية المضادة للسرطان:
. filgrastim ، حقن 0.3 مجم / مل ، 1 مل ؛
. أوندانسيترون ، حقن 8 مجم / 4 مل ؛
. أقراص الوبيورينول 100 ملغ.

العوامل المضادة للبكتيريا:
أزيثروميسين ، قرص / كبسولة ، 500 ملغ ؛ مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول التسريب في الوريد ، 500 ملغ ؛
أميكاسين ، مسحوق للحقن ، 500 مجم / 2 مل أو مسحوق لمحلول الحقن ، 0.5 جم ؛
أموكسيسيلين / حمض كلافولانيك ، قرص مغلف بالفيلم ، 1000 مجم ؛ مسحوق لمحلول الحقن الوريدي والعضلي 1000 مجم + 500 مجم ؛
فانكومايسين ، مسحوق / lyophilisate لمحلول التسريب 1000 مجم ؛
- جنتاميسين ، محلول للحقن 80 مجم / 2 مل 2 مل ؛
imipinem ، مسحوق cilastatin لمحلول التسريب ، 500 مجم / 500 مجم ؛
كوليستيميثات الصوديوم * ، lyophilisate لمحلول التسريب 1 مليون وحدة / قارورة ؛
ليفوفلوكساسين ، محلول للتسريب 500 مجم / 100 مل ؛ جهاز لوحي ، 500 م ؛
linezolid ، محلول للتسريب 2 مجم / مل ؛
Meropenem ، lyophilisate / مسحوق لمحلول الحقن 1.0 جم ؛
ميترونيدازول ، قرص ، 250 مجم ، محلول للتسريب 0.5 ٪ 100 مل ، جل الأسنان 20 جم ؛
موكسيفلوكساسين ، أقراص ، 400 ميلي غرام ، محلول للتسريب 400 ميلي غرام / 250 ميلي لتر ؛
أوفلوكساسين ، أقراص ، 400 ملغ ، محلول للتسريب 200 ملغ / 100 مل ؛
بيبيراسيلين ، مسحوق تازوباكتام لمحلول الحقن 4.5 جم ؛
· تيجيسيكلين * ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول للحقن 50 مجم / قارورة ؛
Ticarcillin / clavulanic acid ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول التسريب 3000mg / 200mg ؛
cefepime ، مسحوق لمحلول الحقن 500 مجم ، 1000 مجم ؛
سيفوبيرازون ، مسحوق سولباكتام لمحلول الحقن 2 جم ؛
- سيبروفلوكساسين ، محلول للتسريب 200 ميلي غرام / 100 ميلي لتر ، 100 ميلي لتر ، 500 ميلي غرام ؛
الاريثروميسين ، قرص 250 ملغ ؛
إرتابينيم lyophilizate ، لمحلول الحقن الوريدي والعضلي 1 جم.

الأدوية المضادة للفطريات
أمفوتريسين ب * ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن ، 50 مجم / قارورة ؛
anidulofungin ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن ، 100 مجم / قارورة ؛
voriconazole ، مسحوق لمحلول التسريب 200 مجم / قارورة ، قرص 50 مجم ؛
- إيتراكونازول ، محلول فموي 10 ملغ / مل 150.0 ؛
Caspofungin ، lyophilisate لمحلول التسريب 50 مجم ؛
كلوتريمازول ، كريم للاستخدام الخارجي 1٪ 30 جم ، 15 مل ؛
micafungin ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول للحقن 50 مجم ، 100 مجم ؛
فلوكونازول ، كبسولة / قرص 150 ملغ ، محلول للتسريب 200 ملغ / 100 مل ، 100 مل.

الأدوية المضادة للفيروسات
أسيكلوفير ، كريم للاستخدام الخارجي ، 5٪ - 5.0 ، قرص 400 مجم ؛
أسيكلوفير ، مسحوق لمحلول التسريب ، 250 ملغ ؛
أسيكلوفير كريم للاستخدام الخارجي 5٪ - 5.0 ؛
فالاسيكلوفير ، أقراص ، 500 ملغ ؛
فالجانسيكلوفير ، أقراص ، 450 مجم ؛
· جانسيكلوفير * ، lyophilisate لمحلول التسريب 500 مجم ؛
فامسيكلوفير أقراص ، 500 مجم 14.

الأدوية المستخدمة لداء تكيس الرئة
سلفاميثوكسازول / تريميثوبريم ، مركز لمحلول التسريب (80 مجم + 16 مجم) / مل ، 5 مل ، قرص 480 مجم.

الأدوية المثبطة للمناعة الإضافية:
ديكساميثازون ، حقن 4 مجم / مل 1 مل ؛
· ميثيل بريدنيزولون أقراص ، 16 ميلي غرام ، حقن ، 250 ميلي غرام ؛
بريدنيزولون حقن 30 مجم / مل 1 مل قرص 5 مجم.

الحلول المستخدمة لتصحيح انتهاكات توازن الماء والكهارل والحمض القاعدي والتغذية الوريدية
الزلال ، محلول للتسريب 10٪ ، 100 مل ، 20٪ 100 مل ؛
· ماء للحقن ، محلول للحقن 5 مل ؛
دكستروز ، محلول للتسريب 5 ٪ - 250 مل ، 5 ٪ - 500 مل ، 40 ٪ - 10 مل ، 40 ٪ - 20 مل ؛
- كلوريد البوتاسيوم ، محلول عن طريق الوريد 40 مجم / مل ، 10 مل ؛
- غلوكونات الكالسيوم ، محلول للحقن 10٪ ، 5 مل ؛
- كلوريد الكالسيوم ، محلول للحقن 10٪ 5 مل ؛
كبريتات المغنيسيوم ، حقن 25٪ 5 مل ؛
مانيتول ، حقن 15٪ -200.0 ؛
كلوريد الصوديوم ، محلول للتسريب 0.9٪ 500 مل ، 250 مل ؛
كلوريد الصوديوم ، كلوريد البوتاسيوم ، محلول أسيتات الصوديوم للتسريب في قارورة 200 مل ، 400 مل ، 200 مل ؛
· كلوريد الصوديوم ، كلوريد البوتاسيوم ، محلول أسيتات الصوديوم للتسريب 400 مل.
كلوريد الصوديوم ، كلوريد البوتاسيوم ، محلول بيكربونات الصوديوم للتسريب 400 مل ؛
إل-ألانين ، إل-أرجينين ، جلايسين ، إل-هيستيدين ، إل-إيسولوسين ، إل-ليسين ، إل-ليسين هيدروكلوريد ، إل-ميثيونين ، إل-فينيل ألانين ، إل-برولين ، إل-سيرين ، إل-ثريونين ، إل-تريبتوفان ، L- التيروزين ، L- فالين ، أسيتات الصوديوم ثلاثي هيدرات ، جلسيروفوسفات الصوديوم pentihydrate ، كلوريد البوتاسيوم ، كلوريد المغنيسيوم هيكساهيدرات ، الجلوكوز ، كلوريد الكالسيوم ، مستحلب خليط زيت الزيتون وفول الصويا ل inf .: حاويات من ثلاث غرف 2 لتر ؛
نشا هيدروكسي إيثيل (نشا خماسي) ، محلول للتسريب 6 ٪ 500 مل ؛
مجمع الأحماض الأمينية ، مستحلب التسريب يحتوي على خليط من زيت الزيتون وزيت فول الصويا بنسبة 80:20 ، محلول الأحماض الأمينية مع الإلكتروليتات ، محلول دكستروز ، بمحتوى إجمالي من السعرات الحرارية يبلغ 1800 سعرة حرارية 1500 مل عبوة من ثلاث قطع.

الأدوية المستخدمة للعناية المركزة (الأدوية المقوية للقلب لعلاج الصدمة الإنتانية ، مرخيات العضلات ، مقابض الأوعية الدموية والمخدرات):
أمينوفيلين ، حقن 2.4٪ ، 5 مل ؛
- أميودارون ، حقنة ، 150 مجم / 3 ميليلتر ؛
أتينولول ، قرص 25 مجم ؛
أتراكوريوم بيسيلات ، محلول للحقن ، 25 مجم / 2.5 مل ؛
الأتروبين ، محلول للحقن ، 1 مجم / مل ؛
ديازيبام ، محلول للاستخدام العضلي والوريدي 5 ملغ / مل 2 مل ؛
الدوبوتامين * ، حقنة 250 مجم / 50.0 مل ؛
- دوبامين ، محلول / مركز ، محلول للحقن 4٪ ، 5 مل ؛
الأنسولين العادي
- كيتامين ، محلول للحقن 500 ملغ / 10 مل.
- مورفين ، محلول للحقن 1٪ 1 مل.
نورابينفرين * ، حقن 20 مجم / مل 4.0 ؛
· بروميد بيبيكورونيوم ، مسحوق مجفف بالتجميد للحقن 4 ملغ ؛
البروبوفول ، مستحلب للإعطاء عن طريق الوريد 10 مجم / مل 20 مل ، 50 مل ؛
بروميد روكورونيوم ، محلول للإعطاء في الوريد 10 ملغ / مل ، 5 مل ؛
ثيوبنتال الصوديوم ، مسحوق لمحلول للإعطاء في الوريد 500 ملغ ؛
- فينيليفرين محلول للحقن 1٪ 1 مل.
الفينوباربيتال ، قرص 100 ملغ ؛
الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي ، محلول التسريب ؛
الإبينفرين ، حقن 0.18٪ 1 مل.

الأدوية التي تؤثر على جهاز تجلط الدم
حمض أمينوكابرويك ، محلول 5٪ -100 مل ؛
. مركب مضاد للتخثر ، مسحوق مجفف بالتجميد للحقن ، 500 وحدة دولية ؛
. حمض أسيتيل الساليسيليك ، 50 مجم ، 100 مجم ، أقراص
الهيبارين ، حقن 5000 وحدة دولية / مل ، 5 مل ؛
إسفنج مرقئ ، مقاس 7 * 5 * 1 ، 8 * 3 ؛
Nadroparin ، حقن في محاقن جاهزة للإستعمال ، 2850 IU anti-Xa / 0.3 ml ، 5700 IU anti-Xa / 0.6 ml ؛
Enoxaparin ، محلول حقن في محاقن 4000 anti-Xa IU / 0.4 مل ، 8000 مضاد لـ Xa IU / 0.8 مل.

أدوية أخرى
بوبيفاكين ، حقن 5 مجم / مل ، 4 مل ؛
ليدوكائين ، محلول للحقن ، 2٪ ، 2 مل ؛
بروكايين ، حقن 0.5 ٪ ، 10 مل ؛
محلول طبيعي من الغلوبولين المناعي البشري للإعطاء عن طريق الوريد 50 مجم / مل - 50 مل ؛
أوميبرازول كبسولة 20 ملغ مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول للحقن 40 ملغ.
فاموتيدين ، مسحوق مجفف بالتجميد لمحلول الحقن 20 ملغ ؛
أمبروكسول ، محلول للحقن - 15 مجم / 2 مل ، محلول للإعطاء عن طريق الفم والاستنشاق - 15 مجم / 2 مل ، 100 مل ؛
أملوديبين 5 ملغ قرص / كبسولة ؛
أسيتيل سيستئين ، مسحوق محلول عن طريق الفم ، 3 جم ؛
الهيبارين ، هلام في أنبوب 100000ED 50 جم ؛
ديكساميثازون ، قطرات للعين 0.1٪ 8 مل ؛
ديفينهيدرامين ، حقن 1٪ 1 مل ؛
دروتافيرين ، حقن 2٪ ، 2 مل ؛
كابتوبريل ، قرص 50 ملغ ؛
- كيتوبروفين ، محلول للحقن 100 مجم / 2 مل.
· اللاكتولوز ، شراب 667 جم / لتر ، 500 مل ؛
Levomycetin ، sulfadimethoxine ، methyluracil ، مرهم trimecaine للاستخدام الخارجي 40g ؛
يسينوبريل 5 ملغ لوحي
· ميثيلوراسيل ، مرهم موضعي في أنبوب 10٪ 25 غ ؛
النفازولين ، قطرات الأنف 0.1 ٪ 10 مل ؛
nicergoline ، lyophilisate لتحضير محلول الحقن 4 ملغ ؛
بوفيدون اليود ، محلول للاستخدام الخارجي 1 لتر ؛
سالبوتامول ، محلول البخاخات 5 ملغ / مل -20 مل ؛
السميكتايت ثنائي الاوكتاهدرا ، مسحوق للتعليق الفموي 3.0 جم ؛
سبيرونولاكتون ، كبسولة 100 ملغ ؛
توبراميسين ، قطرات للعين 0.3٪ 5 مل ؛
Torasemide ، قرص 10 ملغ ؛
- ترامادول ، محلول للحقن 100 مجم / 2 ميليلتر ؛
ترامادول ، كبسولة 50 مجم ، 100 مجم ؛
فينتانيل ، نظام علاجي عبر الجلد 75 ميكروغرام / ساعة (لعلاج الآلام المزمنة لمرضى السرطان) ؛
حمض الفوليك ، أقراص ، 5 ملغ ؛
فوروسيميد ، محلول للحقن 1٪ 2 مل ؛
كلورامفينيكول ، سلفاديميثوكسين ، ميثيلوراسيل ، مرهم تريميكائين للاستخدام الخارجي 40 جم ؛
كلورهيكسيدين محلول 0.05٪ 100 مل
كلوروبرامين ، حقنة 20 مجم / مل 1 مل.

العلاج الدوائي المقدم في مرحلة رعاية الطوارئ الطارئة:لم تنفذ.

أنواع العلاج الأخرى:

أنواع العلاج الأخرى المقدمة في العيادات الخارجية:لا تنطبق.

أنواع العلاج الأخرى المقدمة على مستوى المرضى الداخليين:

زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.
يمكن أن يؤدي إجراء زرع خيفي للخلايا الجذعية المكونة للدم إلى علاج مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن. ومع ذلك ، فإن هذا النوع من العلاج قابل للتطبيق في عدد قليل من المرضى المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن ، نظرًا لارتفاع مخاطر حدوث مضاعفات ووفيات.
عند إجراء التشخيص وفي عملية علاج المرضى المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن ، من الضروري مراعاة العوامل الإنذارية التي تحدد متوسط العمر المتوقع وتوقعات سير المرض.
قد يلزم حساب الخطر النسبي في مرضى سرطان الدم النخاعي المزمن قبل بدء العلاج.

المقاييس النذير لمرضى سرطان الدم النخاعي المزمن:

	سوكال وآخرون.	اليورو	يوتوس [21 ]
العمر (سنوات)	0.116 (العمر -43.4)	0.666 إذا كان أكبر من 50 عامًا	غير مستعمل
حجم ملامسة الطحال (سم) تحت القوس الساحلي	0.345 × (الطحال - 7.51)	0.042 × خافت. طحال	مقاس 4 × طحال
الصفائح الدموية (10 9 / لتر)	0.188 × [(الصفائح الدموية / 700) 2 −0.563]	1.0956 إذا كانت الصفائح الدموية ≥1500	غير مستعمل
انفجارات في الدم ،٪	0.887 × (انفجارات -2.1)	0.0584 x انفجار	غير مستعمل
الخلايا القاعدية في الدم ،٪	غير مستعمل	0.20399 إذا كانت الخلايا القاعدية أكثر من 3	7 × الخلايا القاعدية
الحمضات في الدم ،٪	غير مستعمل	0.0413 x الحمضات	غير مستعمل
المخاطر النسبية	أس المجموع	المبلغ × 1000	مجموع
قصيرة	<0,8	≤780	≤87
متوسط	0,8-1,2	781-1480	غير مستعمل
عالٍ	>1,2	>1480	>87

مقياس النذير لاستجابة TKI من الجيل الثاني من Hammersmith

أنواع العلاج الأخرى المقدمة في مرحلة الرعاية الطبية الطارئة:لا تنطبق.

تدخل جراحي:

التدخل الجراحي المقدم في العيادة الخارجية:لم تنفذ.

التدخل الجراحي في المستشفى:
مع تطور المضاعفات المعدية والنزيف الذي يهدد الحياة ، قد يخضع المرضى لتدخلات جراحية لمؤشرات الطوارئ.

مؤشرات فعالية العلاج

معايير الاستجابة للعلاج والمراقبة.

فئة الاستجابة	تعريف	يراقب
أمراض الدم ممتلئ	الصفائح<450х10 9 /л الكريات البيض<10 х10 9 /л لا توجد خلايا محببة غير ناضجة ، خلايا قاعدية<5% الطحال غير محسوس	عند التشخيص الأولي ، ثم كل 15 يومًا حتى يتم تحقيق استجابة دموية كاملة ، ثم كل 3 أشهر
خلوي كامل (CCgR) 5 جزئي (PCgR) صغير الحد الأدنى لا	لا metaphases مع دكتوراه 1-35٪ Ph + metaphases 36-65٪ ph + metaphases 66-95٪ Ph + metaphases > 95٪ Ph + metaphases	عند التشخيص ، 3 أشهر ، 6 أشهر ، ثم كل 6 أشهر حتى يتحقق CCgR ، ثم كل 12 شهرًا إذا لم تتوفر المراقبة الجزيئية المنتظمة. يجب إجراء التحقيق دائمًا في فشل العلاج (مقاومة أولية أو ثانوية) وفقر الدم غير المبرر ونقص الصفيحات ونقص الكريات البيض.
جزيئي كامل (CMR) كبير (MMR)	لم يتم الكشف عن نسخة BCR-ABL mRNA بواسطة RT-PCR الكمي و / أو تفاعل البوليميراز المتسلسل المتداخل في عينتين من الدم بجودة مناسبة (حساسية> 104) نسبة BCR-ABLto ABL≤0.1٪ حسب المقياس الدولي	RT-Q-PCR: كل 3 أشهر حتى الوصول إلى MMR ، ثم مرة واحدة على الأقل كل 6 أشهر تحليل الطفرة: يتم إجراؤه على استجابة دون المستوى الأمثل أو فشل العلاج ، دائمًا قبل التبديل إلى TKI آخر

5 إذا كان عدد الميتافاز غير كافٍ ، يمكن تقييم درجة الاستجابة الوراثية الخلوية من خلال نتائج FISH (على الأقل 200 نواة). CCgR للنواة الإيجابية BCR-ABL<1%.

تحديد الاستجابات المثلى دون الأمثل ، فشل العلاج في المرضى الأساسيين الذين يعانون من المرحلة المزمنة من CML الذين يتلقون imatinib 400 ملغ / يوم.

زمن	الجواب الأمثل	استجابة دون المستوى الأمثل	فشل العلاج	انتباه!
التشخيص الأولي	-	-	-	مخاطرة عالية CSA / Ph +
3 اشهر	CHR ، ليس أقل من استجابة خلوية صغيرة	لا توجد استجابة خلوية	أقل من CHR	-
6 اشهر	لا تقل عن PCgR	أقل من PCgR	لا CgR	-
12 شهر	CCgR	PCgR	أقل من PCgR	معدل وفيات الأمهات أقل
18 شهرا	معدل وفيات الأمهات	أقل MMR	أقل من CCgR	-
في أي وقت أثناء العلاج	MMR مستقر أو متزايد	فقدان MMR ، الطفرات	فقدان CHR ، فقدان CCgR ، الطفرات ، CCA / Ph +	تعزيز النص CCA / ف +

الجدول 6 تحديد الاستجابة للعلاج باستخدام الجيل الثاني من TKIs كعلاج من الدرجة الثانية في المرضى الذين يعانون من مقاومة imatinib.

الأدوية (المواد الفعالة) المستخدمة في العلاج

الإسفنج المرقئ
أزيثروميسين (أزيثروميسين)
الوبيورينول (الوبيورينول)
الزلال البشري (الزلال البشري)
امبروكسول (امبروكسول)
أميكاسين (أميكاسين)
حمض أمينوكابرويك (حمض أمينوكابرويك)
أحماض أمينية للتغذية بالحقن + أدوية أخرى (مستحلبات دهنية + سكر العنب + معادن متعددة)
أمينوفيلين (أمينوفيلين)
أميودارون (أميودارون)
أملوديبين (أملوديبين)
أموكسيسيلين (أموكسيسيلين)
أمفوتريسين ب (أمفوتريسين ب)
Anidulafungin (Anidulafungin)
مركب مضاد للتخثر (مركب مضاد لتجلط الدم)
أتينولول (أتينولول)
أتراكوريوم بيسيلات (أتراكوريوم بيسيلات)
حمض أسيتيل الساليسيليك (حمض أسيتيل الساليسيليك)
أسيتيل سيستئين (أسيتيل سيستئين)
أسيكلوفير (أسيكلوفير)
بوبيفاكين (بوبيفاكين)
فالاسيكلوفير (فالاسيكلوفير)
فالغانسيكلوفير (فالغانسيكلوفير)
فانكومايسين (فانكومايسين)
ماء للحقن (ماء للحقن)
Voriconazole (Voriconazole)
جانسيكلوفير (جانسيكلوفير)
جنتاميسين (جنتاميسين)
هيبارين الصوديوم (هيبارين الصوديوم)
هيدروكسي كارباميد (هيدروكسي كارباميد)
نشا هيدروكسي إيثيل (نشا هيدروكسي إيثيل)
داساتينيب (داساتينيب)
ديكساميثازون (ديكساميثازون)
سكر العنب (سكر العنب)
ديازيبام (ديازيبام)
ديفينهيدرامين (ديفينهيدرامين)
الدوبوتامين (الدوبوتامين)
الدوبامين (الدوبامين)
دروتافيرين (دروتافيرينوم)
إيماتينيب (إيماتينيب)
Imipenem (Imipenem)
الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي (IgG + IgA + IgM) (الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي (IgG + IgA + IgM))
الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي (الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي)
إيتراكونازول (إيتراكونازول)
كلوريد البوتاسيوم (كلوريد البوتاسيوم)
جلوكونات الكالسيوم (جلوكونات الكالسيوم)
كابتوبريل (كابتوبريل)
Caspofungin (Caspofungin)
الكيتامين
كيتوبروفين (كيتوبروفين)
كلوتريمازول (كلوتريمازول)
كوليستيميثات الصوديوم (كوليستيميثات الصوديوم)
مجمع الأحماض الأمينية للتغذية بالحقن
تركيز الصفائح الدموية (CT)
لاكتولوز (لاكتولوز)
ليفوفلوكساسين (ليفوفلوكساسين)
ليدوكائين (ليدوكائين)
يسينوبريل (ليزينوبريل)
لينزوليد (لينزوليد)
كبريتات المغنيسيوم (كبريتات المغنيسيوم)
مانيتول (مانيتول)
Meropenem (Meropenem)
ميثيل بريدنيزولون (ميثيل بريدنيزولون)
ميثيلوراسيل (ديوكسوميثيل تتراهيدروبيريميدين) (ميثيلوراسيل (ديوكسوميثيل تتراهيدروبيريميدين))
ميترونيدازول (ميترونيدازول)
Micafungin (Micafungin)
موكسيفلوكساسين (موكسيفلوكساسين)
مورفين (مورفين)
Nadroparin كالسيوم (Nadroparin كالسيوم)
أسيتات الصوديوم
بيكربونات الصوديوم (هيدروكربونات الصوديوم)
كلوريد الصوديوم (كلوريد الصوديوم)
نافازولين (نافازولين)
نيلوتينيب (نيلوتينيب)
نيكرجولين (نيكرجولين)
نوربينفرين (نوربينفرين)
أوميبرازول (أوميبرازول)
أوندانسيترون (أوندانسيترون)
أوفلوكساسين (أوفلوكساسين)
بروميد بيبيكورونيوم (بروميد بايبكورونيو)
بيبيراسيلين (بيبيراسيلين)
بلازما طازجة مجمدة
بوفيدون - اليود (بوفيدون - اليود)
بريدنيزولون (بريدنيزولون)
بروكايين (بروكايين)
البروبوفول (البروبوفول)
ريفاروكسابان (ريفاروكسابان)
بروميد روكورونيوم (روكورونيوم)
سالبوتامول (سالبوتامول)
سميكتايت ثنائي الاوكتاهدرا (سميكتايت ثنائي الاوكتاهدرا)
سبيرونولاكتون (سبيرونولاكتون)
سلفاديميثوكسين (سلفاديميثوكسين)
سلفاميثوكسازول (سلفاميثوكسازول)
تازوباكتام (تازوباكتام)
تيغيسيكلين (تيغيسيكلين)
تيكارسيلين (تيكارسيلين)
ثيوبنتال-صوديوم (ثيوبنتال صوديوم)
توبراميسين (توبراميسين)
توراسيميد (توراسيميد)
ترامادول (ترامادول)
حمض الترانيكساميك (حمض الترانيكساميك)
Trimecain (Trimecaine)
تريميثوبريم (تريميثوبريم)
فاموتيدين (فاموتيدين)
فامسيكلوفير (فامسيكلوفير)
فينيليفرين (فينيليفرين)
الفينوباربيتال (الفينوباربيتال)
الفنتانيل (فينتانيل)
Filgrastim (Filgrastim)
فلوكونازول (فلوكونازول)
حمض الفوليك
فوروسيميد (فوروسيميد)
كلورامفينيكول (كلورامفينيكول)
الكلورهيكسيدين (الكلورهيكسيدين)
كلوروبيرامين (كلوروبرامين)
سيفيبيمي (سيفيبيمي)
سيفوبيرازون (سيفوبيرازون)
سيبروفلوكساسين (سيبروفلوكساسين)
إينوكسابارين الصوديوم (إينوكسابارين الصوديوم)
الإبينفرين (الإبينفرين)
الاريثروميسين (الاريثروميسين)
كتلة كرات الدم الحمراء
تعليق كرات الدم الحمراء
ارتابينيم (ارتابينيم)

مجموعات الأدوية حسب ATC المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات لدخول المستشفى:

مؤشرات لدخول المستشفى في حالات الطوارئ:
المضاعفات المعدية
· أزمة الانفجار.
متلازمة النزف.

مؤشرات الاستشفاء المخطط لها:
للتحقق من التشخيص واختيار العلاج ؛
إدارة العلاج الكيميائي.

الوقاية

إجراءات إحتياطيه:رقم.

مزيد من إدارة:
يخضع المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الدم النخاعي المزمن لإشراف أخصائي أمراض الدم ويتم مراقبتهم للتأكد من فعالية العلاج وفقًا للمؤشرات (انظر الفقرة 15).

معلومة

المصادر والأدب

محضر اجتماعات مجلس الخبراء التابع لـ RCHD MHSD RK ، 2015
1. المراجع: 1) شبكة المبادئ التوجيهية الاسكتلندية المشتركة بين الكليات (SIGN). تسجيل 50: كتيب مطور الدليل. ادنبره: سيغن ؛ 2014 (توقيع توقيع رقم 50). . متاح من URL: http://www.sign.ac.uk. 2) Khoroshko N.D.، Turkina A.G.، Kuznetsov S.V. ابيضاض الدم النخاعي المزمن: التطورات الحديثة في العلاج والآفاق // أمراض الدم ونقل الدم - 2001. - رقم 4. - ج 3-8. 3) Baccarani M.، Pileri S.، Steegmann J.-L.، Muller M.، Soverini S.، Dreyling M. سرطان الدم النخاعي المزمن: إرشادات الممارسة السريرية ESMO للتشخيص والعلاج والمتابعة. حوليات علم الأورام 23 (الملحق 7): vii72– vii77، 2012. 4) Baccarani M.، Cortes J.، Pane F. et al. ابيضاض الدم النخاعي المزمن: تحديث لمفاهيم وتوصيات إدارة شبكة Leukemia Net الأوروبية. J كلين أونكول 2009 ؛ 27: 6041-6051. 5) Vardiman JW ، Melo JV ، Baccarani M ، Thiele J. ابيضاض الدم النقوي المزمن ، BCR-ABL1 إيجابي. في Swerdlowsh .et al (eds) ، تصنيف منظمة الصحة العالمية لأورام الأنسجة المكونة للدم والليمفاوية. ليون: IARC 2008 ؛ 32-37. 6) Turkina A.G.، Khoroshko N.D.، Druzhkova GA، Zingerman B.V.، Zakharova E.S.، Chelysheva E.S.، Vinogradova O.Yu.، Domracheva E.V.، Zakharova A.V.، Kovaleva L. يو. فعالية العلاج مع matinib mesylate (Glivec) في المرحلة المزمنة من سرطان الدم النخاعي. 2003. 7) روديجر هيلمان. كيف أعالج أزمة انفجار سرطان الدم النخاعي المزمن؟ 26 يوليو 2012 ؛ الدم: 120 (4). 8) مودي ك ، فينلي جيه ، مانكوسو سي ، تشارلسون م. جدوى وسلامة تجربة عشوائية تجريبية لمعدل الإصابة: النظام الغذائي العدلات مقابل إرشادات قياسية لسلامة الأغذية. J طب الأطفال Hematol Oncol. 2006 مارس ؛ 28 (3): 126-33. 9) Gardner A و Mattiuzzi G و Faderl S و Borthakur G و Garcia-Manero G و Pierce S و Brandt M و Estey E. مقارنة عشوائية للأنظمة الغذائية المطبوخة وغير المطبوخة في المرضى الذين يخضعون للعلاج التعريفي لمرض سرطان الدم النخاعي الحاد. ياء نوتر أونكول. 2008 10 ديسمبر ؛ 26 (35): 5684-8. 10) كار إس إي ، هاليداي ف. التحقيق في استخدام نظام قلة العدلات: دراسة استقصائية لأخصائيي التغذية في المملكة المتحدة. حمية J Hum Nutr. 2014 28 أغسطس / آب 11) Boeckh M. زرع نخاع الدم بيول. 2012 سبتمبر ؛ 18 (9): 1318-9. 12) Trifilio، S.، Helenowski، I.، Giel، M. et al. التساؤل عن دور النظام الغذائي العدلات بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم. زرع نخاع الدم بيول. 2012 ؛ 18: 1387-1392. 13) DeMille، D.، Deming، P.، Lupinacci، P.، and Jacobs، L.A. تأثير نظام قلة العدلات في العيادات الخارجية: دراسة تجريبية. منتدى أونكول نورس. 2006 ؛ 33: 337–343. 14) دليل نقل الدم ، CB0 ، 2011 (www.sanquin.nl) 15) العلاج المبرمج لأمراض جهاز الدم: مجموعة من الخوارزميات التشخيصية والبروتوكولات لعلاج أمراض جهاز الدم / محرر. في جي سافتشينكو. - م: الممارسة ، 2012. - 1056 ص. 16) Szczepiorkowski ZM، Dunbar NM. إرشادات نقل الدم: متى يتم نقل الدم. برنامج أمراض الدم Am SocHematolEduc. 2013 ؛ 2013: 638-44. 17) تيموثي هيوز وديبورا وايت. أي TKI؟ إحراج من الثروات لمرضى سرطان الدم النخاعي المزمن. ASH Education Book 6 ديسمبر 2013 2013 لا. 1 168-175. 18) إرشادات الممارسة السريرية لـ NCCN في علم الأورام ، 2014 (http://www.nccn.org). 19) سوكال جي إي ، كوكس إي بي ، باكاراني إم وآخرون. التمييز النذير في ابيضاض الدم المزمن "الخطر الجيد". الدم 1984 63: 789-799. 20) هاسفورد J ، Pfirrmann M ، Hehlmann R وآخرون. نتيجة تنبؤية جديدة لبقاء المرضى المصابين بسرطان الدم النخاعي المزمن المعالجين بالإنترفيرون ألفا. J Natl Cancer Inst 1998 ؛ 90: 850-858. 21) هاسفورد جي ، باكاراني إم ، هوفمان الخامس وآخرون. توقع الاستجابة الوراثية الخلوية الكاملة والبقاء على قيد الحياة لاحقًا بدون تقدم في 2060 مريضًا مصابًا بسرطان الدم النخاعي المزمن في علاج إيماتينيب: درجة EUTOS. الدم 2011 ؛ 118: 686-692.

معلومة

قائمة مطوري البروتوكول مع بيانات التأهيل:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - مرشح العلوم الطبية ، JSC "المركز العلمي الوطني للأورام وزرع الأعضاء" ، رئيس قسم طب الأورام وزرع نخاع العظام.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - مرشح العلوم الطبية ، JSC "المركز العلمي الوطني للأورام وزراعة الأعضاء" ، أخصائي أمراض الدم ، قسم طب الأورام وزرع نخاع العظام.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ في JSC "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر" ، رئيس قسم أمراض الدم.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE على REM "معهد أبحاث الأورام والأشعة الكازاخستانية" ، رئيس قسم أورام الدم.
5) كاراكولوف رومان كاراكولوفيتش - دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، أكاديمي في MAI RSE على REM "معهد أبحاث الأورام والأشعة الكازاخستانية" ، كبير الباحثين في قسم أمراض الدم.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - رئيس قسم إدارة الابتكار في RSE في "مستشفى REM التابع لإدارة المركز الطبي لرئيس جمهورية كازاخستان" ، صيدلي إكلينيكي ، طبيب أطفال.

بيان عدم وجود تضارب في المصالح:مفقود.

المراجعون:
1) أفاناسييف بوريس فلاديميروفيتش - دكتوراه في العلوم الطبية ، مدير معهد أبحاث أورام الأطفال وأمراض الدم وزرع الأعضاء المسمى R.M. جورباتشيفا ، رئيس قسم أمراض الدم ونقل الدم وزراعة الأعضاء في مؤسسة التعليم العام لميزانية الدولة للتعليم المهني العالي في جامعة سانت بطرسبرغ الطبية الأولى. ا. بافلوفا.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، JSC "المركز الطبي العلمي الوطني" ، رئيس القسم.
3) بيفوفاروفا إيرينا أليكسيفنا - دكتورة ميديسيناي ، ماجستير في إدارة الأعمال ، رئيسة اختصاصي أمراض الدم في وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في جمهورية كازاخستان.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات و / أو عند ظهور طرق جديدة للتشخيص و / أو العلاج بمستوى أعلى من الأدلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

من خلال العلاج الذاتي ، يمكن أن تسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: a teacher's guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية إذا كان لديك أي أمراض أو أعراض تزعجك.
يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء المناسب وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement (MedElement)" ، "Lekar Pro" ، "Dariger Pro" ، "Diseases: Therapist's Handbook" هي معلومات ومصادر مرجعية حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لتغيير وصفات الطبيب بشكل تعسفي.
محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو أضرار مادية ناتجة عن استخدام هذا الموقع.

يتم تحديد ابيضاض الدم النخاعي المزمن من خلال نمو خلايا الدم وانقسامها ، وهذا يحدث دون حسيب ولا رقيب. ببساطة ، إنه مرض دم خبيث ذو طبيعة نسيلية ، حيث تكون الخلايا السرطانية قادرة على أن تنضج حتى تنضج. مرادف لسرطان الدم النخاعي المزمن هو ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، المعروف باسم "اللوكيميا".

ينتج نخاع العظام خلايا الدم ، مع سرطان الدم النخاعي ، تتشكل خلايا غير ناضجة في الدم ، والتي يسميها الأطباء بالبروستات ، لذلك في بعض الحالات يسمى هذا المرض ابيضاض الدم النخاعي المزمن. تحل الانفجارات تدريجياً محل خلايا الدم السليمة ، وبتدفق الدم يتغلغل في جميع أعضاء الجسم البشري.

تحتوي الخلية البشرية على 46 كروموسومًا. يحتوي كل منهم على أقسام تقع في تسلسل معين - يطلق عليهم اسم الجينات. كل جزء (جين) مسؤول عن إنتاج البروتينات (نوع واحد فقط) التي يحتاجها الجسم مدى الحياة.

تحت تأثير العوامل المحفزة - الإشعاع وعوامل أخرى ، بما في ذلك العوامل غير المعروفة ، يتبادل كروموسومان أقسامهما مع بعضهما البعض. والنتيجة هي كروموسوم متغير ، أطلق عليه العلماء اسم كروموسوم فيلادلفيا (لأنه تم اكتشافه لأول مرة هناك). من المعروف أن هذا الكروموسوم ينظم إنتاج بروتين معين يسبب عمليات طفرة في الخلية ، أي أنه يسمح لها بالانقسام دون حسيب ولا رقيب.

غالبًا ما تظهر الخلايا اللانمطية في الجسم السليم ، لكن الجهاز المناعي يدمرها بسرعة. لكن الجين الصبغي فيلادلفيا يمنحه الاستقرار ، ولا تستطيع دفاعات الجسم تدميره. نتيجة لذلك ، بعد مرور بعض الوقت ، يتجاوز عدد الخلايا المعدلة عدد الخلايا السليمة وغير المتغيرة ، لذلك يتطور سرطان الدم النخاعي المزمن.

أسباب تطور المرض

حتى النهاية ، لم يتم دراسة مسببات سرطان الدم النخاعي المزمن ، والعلماء في جميع أنحاء العالم يكافحون مع هذه المشكلة ، بمجرد الكشف عن سبب المرض ، سيظهر علاج من هذا المرض. جميع الخلايا تنشأ من الخلايا الجذعية ، والتي يتم توطينها بشكل أساسي في نخاع العظام ، بعد اكتمال نضجها ، تبدأ الخلايا وظائفها.

الكريات البيضاء - تحمي من العدوى ، تقوم كريات الدم الحمراء بتوصيل الأكسجين والمواد الأخرى إلى جميع الخلايا والصفائح الدموية - لا تسمح بالنزيف وتشكيل الجلطات. كقاعدة عامة ، فإن خلية الكريات البيض هي التي تبدأ في الانقسام بشكل لا يمكن السيطرة عليه ، ومع ذلك ، لا تنضج كل الخلايا ، لذلك يظهر عدد كبير من الخلايا الناضجة وغير الناضجة في مجرى الدم.

في الوقت الحالي ، لا يُعرف سوى الأسباب غير المباشرة التي يتطور من أجلها المرض:

تغير الخلايا الجذعية بنيتها ، وتتطور هذه الطفرة تدريجياً ، ونتيجة لذلك ، تصبح خلايا الدم مرضية. يطلق عليهم "الحيوانات المستنسخة المرضية". لا يمكن لأدوية تثبيط الخلايا القضاء عليها أو منعها من الانقسام.
مواد كيميائية ضارة.
إشعاع. يتم تشخيص ابيضاض الدم النخاعي المزمن أحيانًا في المرضى الذين تلقوا العلاج الإشعاعي لعلاج الأورام الخبيثة الأخرى.
التعرض المطول للجسم للأدوية السامة للخلايا ، والتي تستخدم أيضًا لعلاج السرطان. هناك قائمة كاملة من الأدوية التي يمكن أن تسبب ابيضاض الدم النقوي المزمن.
متلازمة داون.
الآثار المرضية للكربوهيدرات العطرية.
الفيروسات.

ومع ذلك ، فإن كل هذه الأسباب لا يمكن أن تعطي صورة كاملة عن مسببات المرض ، لأنها غير مباشرة فقط ، والسبب الحقيقي للعلم لم يعرف بعد.

أنواع اللوكيميا

يتميز سرطان الدم النخاعي بطبيعة الدورة ونوع الخلايا المرضية. حسب مسار المرض ، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة. يتميز ابيضاض الدم النخاعي المزمن بتطور أبطأ في علم الأمراض ، كما تحدث بعض التغييرات في الدم ، والتي لا تحدث بشكل حاد.

وفقًا للتكوين الخلوي ، ينقسم سرطان الدم إلى:

بروميلوسيتيك.
الخلايا النخاعية ، والتي بدورها تنقسم أيضًا إلى عدة أنواع فرعية ؛
الورم النقوي.
قاعدية.
الضخامة الأروماتية.
ابيضاض الدم.

أما بالنسبة للشكل المزمن ، فإنه ينقسم إلى الأحداث ، النخاع العظمي ، النخاع النخاعي (CMML) ، العدلات والأولية.

يختلف ابيضاض الدم النقوي المزمن عن ابيضاض الدم النخاعي المزمن حيث يتم استنساخ أكبر عدد من الكريات البيض (الخلايا الوحيدة) التي لا تحتوي على حبيبات ولا تزال تدخل مجرى الدم غير ناضجة.

مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن

يحدث ابيضاض الدم النخاعي المزمن على ثلاث مراحل:

مبدئي؛
نشر؛
الطرفي.

إذا لم يتلق المريض العلاج المناسب في المرحلة الأولى من المرض ، فإن ابيضاض الدم النخاعي يمر تدريجيًا خلال المراحل الثلاث ، ومع ذلك ، مع العلاج المناسب وفي الوقت المناسب ، يمكن إبطاء المرض في المرحلة الأولية أو المتقدمة.

يمكن ملاحظة المرحلة المزمنة (الأولية) لفترة طويلة ، بينما الأعراض غائبة عمليًا ولا يمكن تحديد وجود علم الأمراض إلا عن طريق اجتياز اختبار الدم. قد يشعر المريض ببعض الشعور بالضيق ، والذي ، كقاعدة عامة ، لا يتم الاهتمام به. في بعض الأحيان ، بعد تناول الطعام ، قد يكون هناك شعور بالتشبع الزائد ، والذي يحدث بسبب تضخم الطحال.

مرحلة التسريع (المرحلة التفصيلية) هي المرحلة التالية من المرض. مع ظهوره ، تصبح العلامات السريرية أكثر وضوحًا ، مما يشير إلى أن عملية اللوكيميا تتطور. يصاب المريض بالتعرق الغزير ، وفقدان القوة ، وارتفاع الحمى ، وانخفاض الوزن ، وتظهر الآلام في الجانب الأيسر تحت الضلوع. بالإضافة إلى ذلك ، قد تظهر آلام في القلب ، وعدم انتظام ضربات القلب - وهذا يشير إلى أن العملية قد تحولت إلى نظام القلب والأوعية الدموية.

المرحلة الأخيرة من المرض هي المرحلة النهائية (أزمة الانفجار). تتدهور حالة المريض بشكل حاد ، وتستمر درجة الحرارة في الارتفاع ولم تعد تنخفض إلى المستويات الطبيعية. في هذه المرحلة ، لم يعد جسم المريض يستجيب للعلاج بالعقاقير ، وغالبًا ما تنضم العدوى إلى العملية ، وكقاعدة عامة ، تصبح أسباب الوفاة.

الصورة السريرية

يتم تشخيص الشكل المزمن لسرطان الدم النخاعي في 15٪ من جميع حالات المرض. عند تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ، لا تظهر الأعراض في البداية ، يمكن أن يستمر المرض بدون أعراض لمدة 4-5 سنوات ، وفي بعض الحالات تصل إلى 10 سنوات. أول عَرَض ملفت للنظر يمكن لأي شخص الانتباه إليه هو زيادة درجة الحرارة دون سبب واضح. تحدث زيادة في درجة الحرارة بسبب زيادة الطحال والكبد ، مما قد يسبب بعض الألم وعدم الراحة في الجانبين الأيمن والأيسر.

عند الجس ، تكون الأعضاء مؤلمة. إذا زادت الخلايا القاعدية في الدم بشكل كبير ، فقد يصاب المريض بالحكة والشعور بالحرارة ، وإذا كانت المرحلة النهائية قريبة ، فقد يحدث ألم في المفاصل. في بعض الحالات ، هناك خطر الإصابة باحتشاء الطحال ، إذا كان هناك تلف في مراكز الدماغ ، فمن الممكن حدوث الشلل. تتضخم الغدد الليمفاوية.

أحد أشكال ابيضاض الدم النخاعي المزمن هو داء النخاع الشوكي. يتم تشخيصه عند أطفال ما قبل المدرسة. هذا المرض ليس له شكل حاد ، وتزداد الأعراض تدريجياً:

الطفل غير نشط
غالبًا ما يعاني من أمراض معدية ؛
لديه شهية ضعيفة ولا يكتسب وزنًا جيدًا ؛
تباطؤ التنمية.
غالبًا ما يتم ملاحظة نزيف في الأنف.

تشخيص المرض

في أغلب الأحيان ، يساعد فحص الدم على الاشتباه في المرض ، بالإضافة إلى ذلك ، قد يتم تنبيه الطبيب من خلال تضخم الكبد وتضخم الطحال. قد يقوم اختصاصي أمراض الدم بإحالة المريض لإجراء فحوصات الموجات فوق الصوتية والاختبارات الجينية.

يخضع دم المريض للتشخيصات التالية:

تحليل عام
البيوكيميائية.
خلوي.
سيتوكيميائية.

يساعد فحص الدم التفصيلي في تتبع ديناميكيات التركيب الخلوي. إذا كان المريض يعاني من المرحلة الأولية من المرض ، يتم تقييم خلايا الدم السليمة والناضجة وتحديد عدد تراكيب الدم غير الناضجة. في المرحلة المتسارعة ، أظهر التحليل زيادة في خلايا الدم غير الناضجة وتغير حاد في مستوى الصفائح الدموية. عندما تصل الانفجارات إلى 20٪ يمكن القول أن المرحلة الأخيرة من المرض قد حانت.

يحدد التحليل الكيميائي الحيوي مستوى حمض البوليك والمؤشرات الأخرى التي تميز سرطان الدم النخاعي المزمن. يتم إجراء الكيمياء الخلوية لتمييز الشكل المزمن لسرطان الدم عن الأشكال الأخرى للمرض.

أثناء دراسة الوراثة الخلوية ، يكتشف المتخصصون الكروموسومات غير النمطية في خلايا الدم. هذا ضروري ليس فقط لتشخيص الذوبان ، ولكن أيضًا للتنبؤ بمسار المرض.

الخزعة - اللازمة لتحديد الخلايا غير النمطية ، يأخذ أخصائي المواد من عظم الفخذ لتحليلها. تعطي الموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي فكرة عن حجم الكبد والطحال ، مما يساعد أيضًا على التمييز بين الشكل المزمن لخشب العصارة والأشكال الأخرى من سرطان الدم.

علاج المرض

عند تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ، يتم تحديد العلاج وفقًا لمرحلة المرض. إذا لم يتم الإعلان عن المظاهر الدموية والأعراض ، يوصي الخبراء بالتغذية الجيدة ، والعلاج بالفيتامينات ، والتدابير التصالحية ، وكذلك الفحوصات المنتظمة. بمعنى آخر ، يتم اختيار أساليب مراقبة المرض وتقوية قوى المناعة في الجسم.

يتحدث بعض الأطباء عن الديناميكيات الإيجابية لمسار المرض عند استخدام مضاد للفيروسات. إذا كان المريض قلقًا بشأن نزيف الأنف (أو غيره) أو أصبح أكثر عرضة للإصابة بالأمراض المعدية ، فإن تدابير التقوية وحدها لن تكون كافية ، يجب أخذ علاج أكثر قوة.

في مراحل لاحقة من المرض ، يتم استخدام التثبيط الخلوي ، والذي يمنع نمو جميع الخلايا. هذه سموم خلوية بشكل أساسي ، فهي تمنع بالطبع نمو الخلايا السرطانية ، ولكنها تسبب أيضًا ردود فعل سلبية شديدة في الجسم. هذا هو الغثيان ، والشعور بالإعياء ، وتساقط الشعر ، وعمليات التهابات في الأمعاء والمعدة. يتم إجراء عمليات زرع النخاع العظمي ونقل الدم. في بعض الحالات ، يمكن أن تؤدي عملية زرع نخاع العظم إلى علاج المريض تمامًا ، ومع ذلك ، لنجاح هذه العملية ، يلزم وجود متبرع بنخاع عظم متوافق تمامًا مع المريض.

من المستحيل علاج سرطان الدم النخاعي بمفرده أو بمساعدة الطب التقليدي. الأعشاب الطبية لا تساعد إلا في تقوية جسم المريض وزيادة مناعته. في المرحلة الأخيرة من المرض ، توصف الأدوية المستخدمة في ابيضاض الدم الحاد.

أثبتت الدراسات التي أجريت في نهاية القرن الماضي أن Imatinib (Gleevec) يمكن أن يؤدي إلى مغفرة دموية. هذا يرجع إلى حقيقة أن كروموسوم فيلادلفيا يختفي في الدم ، وهو سبب تطور سرطان الدم النخاعي المزمن. حتى الآن ، تراكمت خبرة قليلة نسبيًا من أجل التمكن من مناقشة مزايا وعيوب هذا الدواء. ولكن من الآمن أن نقول إنه أفضل من الأدوية المعروفة سابقًا والتي تم استخدامها لعلاج ابيضاض الدم النقوي المزمن.

في الحالات القصوى ، يتم استئصال طحال المريض ، كقاعدة عامة ، يتم إجراء مثل هذا التدخل في حالة حدوث أزمة انفجار. بعد إزالة العضو المكون للدم ، يتحسن مسار المرض ، كما تزداد فعالية العلاج بالعقاقير.

شريطة أن يرتفع مستوى الكريات البيض بشكل كبير للغاية ، يخضع المرضى لعملية فصادة الكريات البيض. في الواقع ، هذا الإجراء مشابه لتطهير البلازما. غالبًا ما يتم وصف هذا الإجراء مع العلاج من تعاطي المخدرات.

تنبؤات عن الحياة

إن تشخيص المسار المزمن للمرض غير مواتٍ ، لأن هذا المرض مرتبط بأمراض تهدد الحياة. غالبًا ما تحدث النتيجة المميتة في المراحل المتسارعة والأخيرة من المرض. متوسط العمر المتوقع للمرضى هو سنتان.

بعد أزمة الانفجار ، يموت المرضى في حوالي ستة أشهر ، ولكن إذا تم تحقيق مغفرة ، فإن متوسط العمر المتوقع يزيد بنحو عام. ومع ذلك ، يجب ألا تستسلم ، بغض النظر عن المرحلة التي يمر بها المرض ، فهناك دائمًا فرصة لإطالة العمر. ربما لا تشمل الإحصائيات حالات منعزلة عندما استمرت مغفرة لسنوات ، إلى جانب ذلك ، لا يتوقف العلماء عن إجراء البحوث ، وربما ستظهر قريبًا طريقة جديدة للعلاج الفعال لسرطان الدم النخاعي المزمن.

محتوى المقال

سرطان الدم النخاعي المزمن- ورم ، الركيزة الخلوية التي تتكون منها الخلايا المحببة ، بشكل رئيسي العدلات. يتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن لدى الأشخاص في أي عمر ، وغالبًا في سن 20-50 عامًا ، يمرض الرجال والنساء بنفس التردد.

المسببات والتسبب في سرطان الدم النخاعي المزمن

لوحظ تأثير الإشعاع المؤين والعوامل الكيميائية على تطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن. يرتبط المرض بخلل كروموسومي مميز - كروموسوم فيلادلفيا (Ph ") ، والذي يظهر نتيجة الانتقال المتبادل لجزء من الذراع الطويلة للكروموسوم 22 إلى الكروموسوم 9. الآلية البيولوجية لهذا الاضطراب الكروموسومي غير مفهومة جيدًا ؛ وفقًا للبيانات الحديثة ، قد تكون إعادة ترتيب الكروموسومات ، بما في ذلك حدوث الكروموسومات Ph "نتيجة لتفعيل الجينات الورمية الخلوية - المواقع الجينية على الحمض النووي البشري ، المتماثلة مع الحمض النووي للفيروسات التي تسبب الأورام الخبيثة في الحيوانات المصابة. تم العثور على Ph "-كروموسوم في ابيضاض الدم النخاعي المزمن في جميع خلايا خطوط نخاع العظام ، باستثناء الضامة والخلايا اللمفاوية التائية ، مما يشير إلى احتمال حدوث طفرة في خلية سليفة مبكرة متعددة القدرات لتكوين الدم.
يمر تطور سرطان الدم النخاعي المزمن بمرحلتين - مزمنة وحادة (أزمة انفجار). طور القوة هو نتيجة تطور الورم ، وخلال هذه الفترة يشبه المرض ابيضاض الدم الحاد ، حيث توجد خلايا الانفجار بأعداد كبيرة في نخاع العظام وعلى الأطراف. تنعكس الطبيعة الخبيثة لمرحلة الانفجار في التغيرات الوراثية الخلوية: بالإضافة إلى الكروموسوم Ph ، اختلال الصيغة الصبغية واضطرابات النمط النووي الأخرى (تثلث الكروموسومات 8 ، 17 ، 22) غالبًا ما توجد.

عيادة ابيضاض الدم النخاعي المزمن

بحلول وقت التشخيص ، عادة ما يعاني المرضى من كثرة الكريات البيض العدلات وتضخم الطحال. في الفترة الأولية ، قد لا تكون هناك شكاوى ويتم تشخيص المرض عن طريق الصدفة أثناء فحص الدم ، ثم تظهر الأعراض العامة - الضعف ، والتعب ، وفقدان الوزن ، وعدم الراحة في تجويف البطن. غالبًا ما يكون تضخم الطحال كبيرًا ، وتحدث احتشاءات الطحال. عادة ما يتضخم الكبد ، ويمكن تسلل اللوكيميا من أعضاء أخرى - القلب والرئتين وجذور الأعصاب.

النتائج المعملية في ابيضاض الدم النقوي المزمن

في المرحلة المتقدمة من سرطان الدم النخاعي المزمن ، يصل عدد الكريات البيض إلى 200-400-109 / لتر ، وفي بعض الحالات - 800-1000-109 / لتر. في مخطط الدم ، يتم تحديد التحول إلى الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية ، ويمكن أن تحدث أرومات النخاع العظمي المفردة ، وعادة فقط مع زيادة عدد الكريات البيضاء.
من العلامات الدموية المهمة التي تظهر بالفعل في المراحل المبكرة من المرض زيادة محتوى الخلايا القاعدية وكذلك الحمضات بدرجات متفاوتة من النضج.عدد الصفائح الدموية طبيعي أو غالبًا ما يكون مرتفعًا على مدى فترة طويلة من المرض ؛ يحدث نقص الصفيحات في المرحلة النهائية أو نتيجة العلاج الكيميائي. يظهر فقر الدم أيضًا في معظم الحالات مع تقدم العملية. من المحتمل أن يرتبط تطور فقر الدم بتأثير الطحال المفرط التنسج ، وكذلك انحلال الدم الكامن.في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، قد يترافق كثرة الكريات البيضاء مع زيادة في مستويات السيانوكوبالامين في الدم ، وكذلك زيادة في قدرة ارتباط سيانوكوبالامين في الدم ، فرط حمض يوريك الدم. يعاني جميع المرضى تقريبًا من انخفاض كبير في نشاط الفوسفاتيز القلوي في الخلايا المحببة.
عند فحص نخاع العظم الذي تم الحصول عليه عن طريق ثقب القص ، يتم الكشف عن عدد متزايد من الخلايا (خلايا نواة) ، في حين أن الصورة الخلوية متطابقة تقريبًا مع صورة الدم ، ولكن على عكس المسحات من الدم المحيطي ، هناك كرات الدم الحمراء وخلايا النواء. يتميز ابيضاض الدم النخاعي المزمن بزيادة في عدد خلايا النواء ، والتي تستمر لفترة طويلة من المرض. يحدث انخفاض في عددها في نخاع العظم بالتوازي مع انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم المحيطي أثناء تفاقم عملية اللوكيميا. عادة ما يلاحظ تضخم واضح من ثلاثة خطوط في النسيج النخاعي وغياب الدهون.تجد مراحل المرض غلبة الخلايا النخاعية.
سرطان الدم النخاعي المزمنهو سرطان الدم الوحيد الذي يتم فيه اكتشاف الواسمات الصبغية لخلايا اللوكيميا (Ph "-كروموسوم) بثبات كبير (في 90٪ من الحالات). مسار غير موات وقصر متوسط العمر المتوقع للمرضى. تستمر المرحلة المزمنة من المرض من 3-5 سنوات ، وبعد ذلك يحدث تفاقم للمرض ، تتطور أزمة انفجار ، يموت خلالها أكثر من 85 ٪ من المرضى. في بعض المرضى ، يستغرق الانتقال إلى مرحلة الانفجار بضعة أسابيع فقط من ظهور العلامات الأولى للمرض. في بعض الأحيان يتم تشخيص المرض لأول مرة في هذه المرحلة ، والفرق عن اللوكيميا الحادة هو وجود الكروموسوم Ph ". لا يوجد اختبار محدد يمكن أن يتنبأ ببدء أزمة الانفجار ، وفي نفس الوقت ، تُعرف علاماتها المبكرة - زيادة كثرة الكريات البيضاء ، تضخم الطحال ، فقر الدم التدريجي ، قلة الصفيحات المقاومة للعلاج الفعال سابقًا ، قد يصاب بعض المرضى بأورام خارج النخاع ، غالبًا في العقد الليمفاوية أو الجلد ، أو يصابون بانحلال العظم.
مرحلة الطاقة في الطبيعة (الأصل) هي النخاعية أو اللمفاوية. تشبه الأزمة النخاعية ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، في ثلث الحالات ، تتميز الخلايا المتفجرة بخصائص الخلايا الليمفاوية ، وتحتوي على TdT ومستضد سرطان الدم الليمفاوي الحاد الشائع ؛ تعتبر ميزات الخلايا الانفجارية مهمة عند اختيار علاج لأزمة الانفجار.

التشخيص والتشخيص التفريقي لسرطان الدم النخاعي المزمن

يتم تشخيص كثرة الكريات البيضاء النخاعية المزمنة على أساس الكشف عن زيادة عدد الكريات البيضاء العدلات مع التحول إلى اليسار ، تضخم الطحال. يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تفاعلات اللوكيمويد من النوع النخاعي المرتبطة بالعدوى والأورام. على النقيض من ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، في تفاعلات اللوكيميا ، يزداد نشاط الفوسفاتيز القلوي في العدلات بشكل ملحوظ ولا يوجد كروموسوم PH. وهناك نوع حميد من المرض مع زيادة طفيفة في عدد الكريات البيض والصفائح الدموية. ليتم تمييزها عن أمراض التكاثر النقوي المماثلة - داء النخاع اللوكيميا وأحيانًا احمرار الدم.

سرطان الدم النخاعي المزمن- مرض ورم الدم. يتميز بالنمو والتكاثر غير المنضبطين لجميع خلايا الدم الجرثومية ، في حين أن الخلايا الخبيثة الشابة قادرة على النضج حتى تنضج الأشكال.

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (مرادف لابيضاض الدم النخاعي المزمن) - مرض ورم الدم. يرتبط تطوره بالتغيرات في أحد الكروموسومات والمظهر خيمري ("متصالب" من شظايا مختلفة) من الجين الذي يعطل تكوين الدم في نخاع العظم الأحمر.

أثناء ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، يزيد محتوى نوع خاص من الكريات البيض في الدم - حبيبات . تتشكل في نخاع العظم الأحمر بكميات كبيرة وتدخل الدم دون أن يتوفر لها الوقت لتنضج بشكل كامل. في الوقت نفسه ، ينخفض محتوى جميع أنواع الكريات البيض الأخرى.

بعض الحقائق عن انتشار ابيضاض الدم النقوي المزمن:

كل مرض ورم خامس في الدم هو ابيضاض الدم النقوي المزمن.
من بين جميع أورام الدم ، يحتل ابيضاض الدم النخاعي المزمن المرتبة الثالثة في أمريكا الشمالية وأوروبا ، والمرتبة الثانية في اليابان.
على الصعيد العالمي ، يحدث ابيضاض الدم النقوي المزمن لدى 1 من كل 100000 شخص كل عام.
على مدى السنوات الخمسين الماضية ، لم يتغير انتشار المرض.
في أغلب الأحيان ، يتم اكتشاف المرض لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 40 عامًا.
يمرض الرجال والنساء بنفس التردد تقريبًا.

أسباب اللوكيميا النخاعية المزمنة

لا تزال أسباب تشوهات الكروموسومات التي تؤدي إلى ابيضاض الدم النخاعي المزمن غير مفهومة جيدًا.

يُعتقد أن العوامل التالية ذات صلة:

نتيجة لانهيار الكروموسومات ، يظهر جزيء DNA بهيكل جديد في خلايا نخاع العظم الأحمر. يتم تكوين استنساخ من الخلايا الخبيثة ، والتي تزاحم تدريجياً جميع الخلايا الأخرى وتحتل الجزء الرئيسي من نخاع العظم الأحمر. يوفر الجين الشرير ثلاثة تأثيرات رئيسية:

تتكاثر الخلايا بشكل لا يمكن السيطرة عليه ، مثل الخلايا السرطانية.
بالنسبة لهذه الخلايا ، تتوقف الآليات الطبيعية للموت عن العمل.

إنهم يتركون نخاع العظم الأحمر بسرعة كبيرة في الدم ، لذلك لا تتاح لهم الفرصة للنضوج والتحول إلى كريات الدم البيضاء الطبيعية. هناك العديد من الكريات البيض غير الناضجة في الدم ، غير قادرة على التعامل مع وظائفها المعتادة.

مراحل ابيضاض الدم النقوي المزمن

المرحلة المزمنة. غالبية المرضى الذين يزورون الطبيب (حوالي 85٪) هم في هذه المرحلة. متوسط المدة هو 3-4 سنوات (اعتمادًا على كيفية بدء العلاج في الوقت المناسب وبشكل صحيح). هذه هي مرحلة الاستقرار النسبي. يشعر المريض بالقلق بشأن الحد الأدنى من الأعراض التي قد لا ينتبه لها. يكتشف الأطباء أحيانًا ابيضاض الدم النقوي المزمن في المرحلة المزمنة عن طريق الصدفة أثناء تعداد الدم الكامل.
مرحلة التسريع. خلال هذه المرحلة ، يتم تنشيط العملية المرضية. يبدأ عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة في الدم في الزيادة بسرعة. مرحلة التسريع ، كما كانت ، هي مرحلة انتقالية من المزمنة إلى المرحلة الثالثة الأخيرة.
المرحلة النهائية. المرحلة الأخيرة من المرض. يحدث مع زيادة في التغيرات في الكروموسومات. يتم استبدال نخاع العظم الأحمر بالكامل تقريبًا بخلايا خبيثة. خلال المرحلة النهائية ، يموت المريض.

مظاهر ابيضاض الدم النقوي المزمن

أعراض المرحلة المزمنة:

المزيد من الأعراض النادرة لسرطان الدم النقوي المزمن :

العلامات المرتبطة بخلل في الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء : نزيف متنوع أو على العكس تكوين جلطات دموية.
العلامات المرتبطة بزيادة عدد الصفائح الدموية ونتيجة لذلك زيادة في تخثر الدم : اضطرابات الدورة الدموية في الدماغ (صداع ، دوار ، فقدان الذاكرة ، الانتباه ، إلخ) ، احتشاء عضلة القلب ، ضعف البصر ، ضيق التنفس.

أعراض مرحلة التسارع

في مرحلة التسارع ، تزداد علامات المرحلة المزمنة. في بعض الأحيان في هذا الوقت تظهر أولى علامات المرض ، مما يجعل المريض يزور الطبيب لأول مرة.

أعراض ابيضاض الدم النقوي المزمن في نهاية المرحلة:

ضعف حاد ، تدهور كبير في الرفاه العام.
آلام طويلة في المفاصل والعظام . في بعض الأحيان يمكن أن يكونوا أقوياء للغاية. هذا بسبب نمو الأنسجة الخبيثة في نخاع العظم الأحمر.
صب العرق .
الارتفاع الدوري غير المعقول في درجة الحرارة تصل إلى 38 - 39 درجة مئوية ، حيث يكون هناك برودة قوية.
فقدان الوزن .
زيادة النزيف ظهور نزيف تحت الجلد. تنجم هذه الأعراض عن انخفاض عدد الصفائح الدموية وانخفاض تخثر الدم.
تضخم سريع في الطحال : يزداد حجم المعدة ، هناك شعور بالثقل والألم. هذا بسبب نمو أنسجة الورم في الطحال.

تشخيص المرض

ما هو الطبيب الذي يجب علي الاتصال به إذا كنت أعاني من أعراض ابيضاض الدم النقوي المزمن؟

يعمل اختصاصي أمراض الدم في علاج أمراض الدم ذات الطبيعة الورمية. يلجأ العديد من المرضى في البداية إلى ممارس عام ، والذي يرسلهم بعد ذلك للتشاور مع أخصائي أمراض الدم.

الفحص في عيادة الطبيب

يتم القبول في مكتب أمراض الدم على النحو التالي:

استجواب المريض . يكتشف الطبيب شكاوى المريض ، ويحدد وقت حدوثها ، ويطرح أسئلة أخرى ضرورية.
الشعور بالغدد الليمفاوية : تحت الفك السفلي ، عنق الرحم ، إبطي ، فوق الترقوة وتحت الترقوة ، الزندي ، الأربي ، المأبضي.
الشعور بالبطن لتحديد تضخم الكبد والطحال. يشعر الكبد تحت الضلع الأيمن في وضعية الاستلقاء. يقع الطحال في الجانب الأيسر من البطن.

متى يمكن للطبيب أن يشتبه في وجود ابيضاض الدم النقوي المزمن لدى المريض؟

أعراض ابيضاض الدم النقوي المزمن ، خاصة في المراحل الأولية ، غير محددة - يمكن أن تحدث في العديد من الأمراض الأخرى. لذلك ، لا يمكن للطبيب أن يفترض التشخيص فقط على أساس الفحص وشكاوى المريض. ينشأ الشك عادةً من إحدى الدراستين:

تحليل الدم العام . يوجد فيه عدد متزايد من الكريات البيض وعدد كبير من أشكالها غير الناضجة.
الموجات فوق الصوتية في البطن . تم الكشف عن زيادة في حجم الطحال.

كيف يتم إجراء الفحص الكامل للاشتباه في وجود ابيضاض الدم النخاعي المزمن؟?

عنوان الدراسة	وصف	ماذا يكشف؟
تحليل الدم العام	الفحص السريري الروتيني ، الذي يتم إجراؤه عند الاشتباه في أي مرض. يساعد اختبار الدم العام في تحديد المحتوى الكلي للكريات البيض وأنواعها الفردية وأشكالها غير الناضجة. يؤخذ الدم للتحليل من إصبع أو وريد في الصباح.	النتيجة تعتمد على مرحلة المرض. المرحلة المزمنة: زيادة تدريجية في محتوى الكريات البيض في الدم بسبب الكريات الحبيبية ؛ ظهور أشكال غير ناضجة من الكريات البيض. زيادة عدد الصفائح الدموية. مرحلة التسريع: يستمر محتوى الكريات البيض في الدم في الزيادة ؛ تزداد نسبة خلايا الدم البيضاء غير الناضجة إلى 10 - 19٪ ؛ يمكن زيادة أو نقص محتوى الصفائح الدموية. المرحلة النهائية: يزيد عدد الكريات البيض غير الناضجة في الدم بأكثر من 20٪ ؛ انخفاض في عدد الصفائح الدموية.
ثقب وخزعة نخاع العظم الأحمر	نخاع العظم الأحمر هو العضو الرئيسي المكون للدم للإنسان ، والذي يقع في العظام. أثناء الدراسة ، يتم الحصول على جزء صغير باستخدام إبرة خاصة وإرسالها إلى المختبر لفحصها تحت المجهر. إجراء العملية: يتم إجراء ثقب نخاع العظم الأحمر في غرفة خاصة وفقًا لقواعد العقم والتعقيم. يقوم الطبيب بإجراء تخدير موضعي - يثقب موقع البزل بمخدر. يتم إدخال إبرة خاصة مع محدد في العظم بحيث تخترق العمق المطلوب. إبرة البزل مجوفة من الداخل ، مثل إبرة الحقنة. يقوم بجمع كمية صغيرة من أنسجة نخاع العظام الحمراء ، والتي يتم إرسالها إلى المختبر لفحصها تحت المجهر. للثقب اختر العظام الضحلة تحت الجلد: عظم القفص الصدري؛ أجنحة عظام الحوض. عقبي. رأس قصبة الساق فقرات (نادرة).	في نخاع العظم الأحمر ، تم العثور على نفس الصورة تقريبًا كما في اختبار الدم العام: زيادة حادة في عدد الخلايا الأولية التي تؤدي إلى ظهور الكريات البيض.
دراسة كيميائية خلوية	عند إضافة صبغات خاصة إلى عينات الدم ونخاع العظم الأحمر ، قد تتفاعل بعض المواد معها. هذا هو أساس الدراسة الكيميائية الخلوية. يساعد على تحديد نشاط بعض الإنزيمات ويعمل على تأكيد تشخيص سرطان الدم النخاعي المزمن ، ويساعد على تمييزه عن الأنواع الأخرى من اللوكيميا.	في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، كشفت دراسة كيميائية خلوية عن انخفاض في نشاط إنزيم خاص في الخلايا المحببة - *الفوسفاتيز القلوية* .
كيمياء الدم	في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، يتغير محتوى بعض المواد في الدم ، وهي علامة تشخيص غير مباشرة. يتم أخذ عينات الدم لتحليلها من الوريد على معدة فارغة ، عادة في الصباح.	المواد التي يزيد محتواها في الدم في ابيضاض الدم النخاعي المزمن: فيتامين ب 12 ؛ إنزيمات اللاكتات ديهيدروجينيز. ترانسكوبالامين. حمض البوليك.
دراسة خلوية وراثية	أثناء دراسة الوراثة الخلوية ، يتم دراسة الجينوم بأكمله (مجموعة من الكروموسومات والجينات) للشخص. للبحث ، يتم استخدام الدم ، الذي يتم أخذه من الوريد إلى أنبوب اختبار وإرساله إلى المختبر. عادة ما تكون النتيجة جاهزة في غضون 20-30 يومًا. يستخدم المختبر اختبارات حديثة خاصة ، يتم خلالها اكتشاف أجزاء مختلفة من جزيء الحمض النووي.	في ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، كشفت دراسة وراثية خلوية عن اضطراب كروموسومي ، والذي كان يسمى *فيلادلفيا كروموسوم* . في خلايا المرضى ، يتم تقصير الكروموسوم رقم 22. القطعة المفقودة متصلة بالكروموسوم 9. في المقابل ، يتم ربط جزء من الكروموسوم رقم 9 بالكروموسوم رقم 22. هناك نوع من التبادل ، ونتيجة لذلك تبدأ الجينات في العمل بشكل غير صحيح. والنتيجة هي ابيضاض الدم النقوي. كما تم الكشف عن تغيرات مرضية أخرى على جزء من الكروموسوم رقم 22. بحكم طبيعتها ، يمكن للمرء أن يحكم جزئيًا على تشخيص المرض.
الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن.	يستخدم التصوير بالموجات فوق الصوتية في المرضى الذين يعانون من ابيضاض الدم النقوي للكشف عن تضخم الكبد والطحال. تساعد الموجات فوق الصوتية على تمييز اللوكيميا عن الأمراض الأخرى.

مؤشرات المختبر

تحليل الدم العام

الكريات البيض:زاد بشكل ملحوظ من 30.0 10 9 / لتر إلى 300.0-500.0 10 9 / لتر
تحول صيغة الكريات البيض إلى اليسار:تسود الأشكال الشابة من الكريات البيض (الخلايا النخاعية ، الخلايا النخاعية ، الخلايا النقائية ، الخلايا المتفجرة)
خلايا قاعدية:زيادة مقدارها 1٪ أو أكثر
الحمضات:زيادة المستوى ، أكثر من 5٪

الصفائح الدموية: طبيعية أو مرتفعة

كيمياء الدم

يتم تقليل أو غياب الفوسفاتاز القلوي في الكريات البيض.

البحث الجيني

يكشف فحص الدم الجيني عن وجود كروموسوم غير طبيعي (كروموسوم فيلادلفيا).

أعراض

يعتمد ظهور الأعراض على مرحلة المرض.
المرحلة الأولى (المزمنة)

وقت طويل بدون أعراض (3 أشهر إلى سنتين)
ثقل في المراق الأيسر (بسبب زيادة الطحال ، كلما ارتفع مستوى الكريات البيض ، زاد حجمه).
ضعف
انخفاض الأداء
التعرق
فقدان الوزن

من الممكن حدوث مضاعفات (احتشاء الطحال ، وذمة الشبكية ، والقساح).

احتشاء الطحال - ألم حاد في المراق الأيسر ، درجة الحرارة 37.5 -38.5 درجة مئوية ، أحيانًا غثيان وقيء ، لمس الطحال مؤلم.

القساح هو انتصاب مؤلم وطويل للغاية.

المرحلة الثانية (تسريع)
هذه الأعراض تنذر بحالة خطيرة (أزمة انفجار) ، تظهر قبل 6-12 شهرًا من ظهورها.

انخفاض فعالية الأدوية (تثبيط الخلايا)
يتطور فقر الدم
يزيد من نسبة خلايا الانفجار في الدم
تزداد الحالة العامة سوءًا
تضخم الطحال

المرحلة الثالثة (أزمة حادة أو انفجار)

تتوافق الأعراض مع الصورة السريرية في ابيضاض الدم الحاد ( انظر ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد).

كيف يتم علاج سرطان الدم النخاعي؟

الغرض من العلاجتقلل من نمو الخلايا السرطانية وتقليل حجم الطحال.

يجب أن يبدأ علاج المرض فور تحديد التشخيص. يعتمد التشخيص إلى حد كبير على جودة العلاج وحسن توقيته.

يشمل العلاج طرقًا مختلفة: العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي واستئصال الطحال وزرع نخاع العظم.

العلاج من الإدمان

العلاج الكيميائي

الأدوية التقليدية: Mielosan (Mileran ، Busulfan) ، Hydroxyurea (Gidrea ، Litalir) ، Cytosar ، 6-mercaptourni ، alpha-interferon.
عقاقير جديدة:جليفيك ، سبريسيل.

الأدوية المستخدمة في ابيضاض الدم النقوي المزمن

*اسم*	*وصف*
مستحضرات هيدروكسي يوريا: هيدروكسي يوريا. هيدروكسي يوريا. هيدريا.	كيف يعمل الدواء: هيدروكسي يوريا مركب كيميائي قادر على تثبيط تخليق جزيئات الحمض النووي في الخلايا السرطانية. متى يمكنهم التعيين: مع ابيضاض الدم النخاعي المزمن ، يرافقه زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض في الدم. كيفية التعيين: يتم تحرير الدواء في شكل كبسولات. يصف الطبيب المريض لاستقبالها وفقًا لنظام الجرعات المختار. الآثار الجانبية المحتملة: اضطرابات هضمية؛ ردود فعل تحسسية على الجلد (بقع ، حكة) ؛ التهاب الغشاء المخاطي للفم (نادر) ؛ فقر الدم وانخفاض تخثر الدم. اضطرابات الكلى والكبد (نادرًا). عادة ، بعد إيقاف الدواء ، تختفي جميع الآثار الجانبية.
جليفيك (إيماتينيب ميسيلات)	كيف يعمل الدواء: يمنع الدواء نمو الخلايا السرطانية ويعزز عملية موتها الطبيعي. متى يمكنهم التعيين: في مرحلة التسارع في المرحلة النهائية خلال المرحلة المزمنة إذا كان العلاج *مضاد للفيروسات* (انظر أدناه) ليس له أي تأثير. كيفية التعيين: الدواء متوفر في شكل أقراص. يتم اختيار مخطط التطبيق والجرعة من قبل الطبيب المعالج. الآثار الجانبية المحتملة: يصعب تقييم الآثار الجانبية للدواء ، لأن المرضى الذين يتناولونه عادة ما يعانون بالفعل من اضطرابات شديدة في جزء من أعضاء مختلفة. وفقًا للإحصاءات ، يجب إلغاء الدواء بسبب المضاعفات النادرة جدًا: استفراغ و غثيان؛ براز سائل آلام العضلات وتشنجات العضلات. في أغلب الأحيان ، يتمكن الأطباء من التعامل مع هذه المظاهر بسهولة تامة.
مضاد للفيروسات ألفا	كيف يعمل الدواء: يزيد إنترفيرون ألفا من قوى المناعة في الجسم ويمنع نمو الخلايا السرطانية. عندما عين: عادة ، يتم استخدام مضاد للفيروسات ألفا لعلاج الصيانة على المدى الطويل بعد عودة عدد الكريات البيض في الدم إلى طبيعته. كيفية التعيين: يتم استخدام الدواء في شكل محاليل للحقن ، تدار في العضل. الآثار الجانبية المحتملة: يحتوي الإنترفيرون على عدد كبير من الآثار الجانبية ، وهذا مرتبط ببعض الصعوبات في استخدامه. من خلال الوصفة الصحيحة للدواء والمراقبة المستمرة لحالة المريض ، يمكن تقليل مخاطر الآثار غير المرغوب فيها: باعراض تشبه اعراض الانفلونزا؛ تغييرات في فحص الدم: الدواء له بعض السمية فيما يتعلق بالدم ؛ فقدان الوزن؛ كآبة؛ العصاب. تطوير أمراض المناعة الذاتية.

زرع نخاع العظم

يتيح زرع النخاع العظمي إمكانية الشفاء التام من مرضى ابيضاض الدم النخاعي المزمن. تكون كفاءة الزرع أعلى في المرحلة المزمنة من المرض ، وفي المراحل الأخرى تكون أقل بكثير.

زرع نخاع العظم الأحمر هو العلاج الأكثر فعالية لسرطان الدم النخاعي المزمن. أكثر من نصف المرضى الذين تم زرعهم يعانون من تحسن مستمر على مدى 5 سنوات أو أكثر.

في أغلب الأحيان ، يحدث الشفاء عندما يتم زرع نخاع العظم الأحمر لمريض يقل عمره عن 50 عامًا في المرحلة المزمنة من المرض.

مراحل زراعة نخاع العظم الأحمر:

إيجاد المتبرع وإعداده. أفضل متبرع بالخلايا الجذعية لنخاع العظم الأحمر هو قريب للمريض: توأم ، أخ ، أخت. إذا لم يكن هناك أقارب مقربون ، أو لم يكونوا مناسبين ، فيتم البحث عن متبرع. يتم إجراء سلسلة من الاختبارات للتأكد من أن مادة المتبرع ستترسخ في جسم المريض. اليوم ، تم إنشاء بنوك مانحة كبيرة في البلدان المتقدمة ، والتي تحتوي على عشرات الآلاف من عينات المانحين. هذا يعطي فرصة لإيجاد الخلايا الجذعية المناسبة بشكل أسرع.
تحضير المريض. عادة ما تستمر هذه المرحلة من أسبوع إلى 10 أيام. يتم إجراء العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي لتدمير أكبر عدد ممكن من الخلايا السرطانية ، لمنع رفض الخلايا المانحة.
زرع نخاع العظم الأحمر الفعلي. الإجراء مشابه لنقل الدم. يتم إدخال قسطرة في وريد المريض ، يتم من خلالها حقن الخلايا الجذعية في مجرى الدم. يدورون في مجرى الدم لبعض الوقت ، ثم يستقرون في نخاع العظام ، ويتجذرون هناك ويبدأون في العمل. لمنع رفض المادة المانحة ، يصف الطبيب الأدوية المضادة للالتهابات ومضادات الحساسية.
انخفاض المناعة. لا يمكن للخلايا المانحة لنخاع العظم الأحمر أن تتجذر وتبدأ في العمل على الفور. يستغرق هذا وقتًا ، عادةً من 2 إلى 4 أسابيع. خلال هذه الفترة ، تنخفض مناعة المريض بشكل كبير. يتم وضعه في مستشفى محميًا تمامًا من ملامسة العدوى والمضادات الحيوية والعوامل المضادة للفطريات. هذه الفترة هي واحدة من أصعب هذه الفترة. ترتفع درجة حرارة الجسم بشكل حاد ، ويمكن تنشيط الالتهابات المزمنة في الجسم.
زرع الخلايا الجذعية المانحة. تبدأ حالة المريض في التحسن.
استعادة. في غضون أشهر أو سنوات ، تستمر وظيفة نخاع العظم الأحمر في التعافي. تدريجيا ، يتعافى المريض ، ويتم استعادة قدرته على العمل. لكنه لا يزال بحاجة إلى أن يكون تحت إشراف طبي. في بعض الأحيان لا تستطيع المناعة الجديدة التعامل مع بعض أنواع العدوى ، وفي هذه الحالة يتم إعطاء التطعيمات بعد حوالي عام من زراعة نخاع العظم.

علاج إشعاعي

يتم إجراؤه في حالات عدم وجود تأثير للعلاج الكيميائي ومع تضخم الطحال بعد تناول الأدوية (تثبيط الخلايا). طريقة الاختيار في تطور ورم موضعي (ساركوما حبيبية).

في أي مرحلة من المرض يتم استخدام العلاج الإشعاعي؟

يستخدم العلاج الإشعاعي في المرحلة المتقدمة من ابيضاض الدم النخاعي المزمن والذي يتميز بعلامات:

تكاثر كبير لأنسجة الورم في نخاع العظم الأحمر.
نمو الخلايا السرطانية في عظام أنبوبي 2 .
تضخم كبير في الكبد والطحال.

كيف يتم إجراء العلاج الإشعاعي في ابيضاض الدم النقوي المزمن؟

يتم استخدام علاج جاما - تشعيع منطقة الطحال بأشعة جاما. المهمة الرئيسية هي تدمير أو وقف نمو الخلايا السرطانية الخبيثة. يتم تحديد جرعة الإشعاع ونظام الإشعاع من قبل الطبيب المعالج.

استئصال الطحال (استئصال الطحال)

نادرا ما تستخدم إزالة الطحال لمؤشرات محدودة (احتشاء الطحال ، قلة الصفيحات ، الانزعاج الشديد في البطن).

عادة ما يتم إجراء العملية في المرحلة النهائية من المرض. جنبا إلى جنب مع الطحال ، يتم إزالة عدد كبير من الخلايا السرطانية من الجسم ، وبالتالي تسهيل مسار المرض. عادة ما تزداد فعالية العلاج الدوائي بعد الجراحة.

ما هي المؤشرات الرئيسية للجراحة؟

تمزق الطحال.
خطر تمزق الطحال.
زيادة حجم العضو بشكل كبير ، مما يؤدي إلى الشعور بعدم الراحة الشديد.

تطهير الدم من خلايا الدم البيضاء الزائدة (فصادة خلايا الدم البيضاء)

في المستويات العالية من الكريات البيض (500.0 10 9 / لتر وما فوق) ، يمكن استخدام المادة البيضاء لمنع المضاعفات (الوذمة الشبكية ، الانتصاب المستمر ، التجلط المجهري).

مع تطور أزمة الانفجار ، سيكون العلاج هو نفسه لعلاج ابيضاض الدم الحاد (انظر ابيضاض الدم الليمفاوي الحاد).

فصادة الكريات البيض - إجراء علاجي فصادة البلازما (تنقية الدم). يتم أخذ كمية معينة من الدم من المريض وتمريرها عبر جهاز طرد مركزي ، حيث يتم تنظيفه من الخلايا السرطانية.

في أي مرحلة من مراحل المرض يتم إجراء فصادة الكريات البيض؟
بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي ، يتم إجراء فصادة الكريات البيض خلال المرحلة المتقدمة من ابيضاض الدم النخاعي. غالبًا ما يتم استخدامه في الحالات التي لا يوجد فيها تأثير من استخدام الأدوية. في بعض الأحيان تكمل عملية فصادة الكريات البيضاء العلاج بالعقاقير.

ابيضاض الدم النخاعي أو سرطان الدم النخاعي هو مرض أورام خطير يصيب الجهاز المكون للدم ، حيث تتأثر الخلايا الجذعية لنخاع العظام. غالبًا ما يُشار إلى اللوكيميا لدى الأشخاص باسم "اللوكيميا". نتيجة لذلك ، يتوقفون تمامًا عن أداء وظائفهم ويبدأون في التكاثر بسرعة.

في نخاع العظام البشري ، ويتم إنتاجها. إذا تم تشخيص إصابة المريض بسرطان الدم النخاعي ، فإن الخلايا غير الناضجة المتغيرة بشكل مرضي ، والتي تسمى في الطب النفخات ، تبدأ في النضج وتتكاثر بسرعة في الدم. إنها تمنع نمو خلايا الدم الطبيعية والصحية تمامًا. بعد فترة زمنية معينة ، يتوقف نمو النخاع العظمي تمامًا وتدخل هذه الخلايا المرضية عبر الأوعية الدموية إلى جميع الأعضاء.

في المرحلة الأولى من تطور سرطان الدم النخاعي ، هناك زيادة كبيرة في عدد الكريات البيض الناضجة في الدم (تصل إلى 20000 لكل ميكروغرام). تدريجياً ، يرتفع مستواها مرتين أو أكثر ، ويصل إلى 400000 لكل ميكروغرام. أيضًا ، مع هذا المرض ، هناك زيادة في مستوى الدم ، مما يشير إلى مسار شديد من سرطان الدم النخاعي.

الأسباب

لم يتم بعد فهم أسباب ابيضاض الدم النقوي الحاد والمزمن بشكل كامل. لكن العلماء من جميع أنحاء العالم يعملون على حل هذه المشكلة بحيث يكون من الممكن في المستقبل منع تطور علم الأمراض.

الأسباب المحتملة لابيضاض الدم النقوي الحاد والمزمن:

تغير مرضي في بنية الخلية الجذعية ، والتي تبدأ في التحور ثم تخلق نفس الخلايا. في الطب ، يطلق عليهم استنساخ مرضي. تدريجيًا ، تبدأ هذه الخلايا في دخول الأعضاء والأنظمة. لا توجد طريقة للقضاء عليها بمساعدة الأدوية المثبطة للخلايا ؛
التعرض للمواد الكيميائية الضارة ؛
تأثير الإشعاع المؤين على جسم الإنسان. في بعض الحالات السريرية ، قد يتطور ابيضاض الدم النخاعي نتيجة العلاج الإشعاعي السابق لعلاج سرطان آخر (طريقة فعالة لعلاج الأورام) ؛
الاستخدام طويل الأمد للأدوية المضادة للأورام القاتلة للخلايا ، وكذلك بعض عوامل العلاج الكيميائي (عادةً أثناء علاج الأمراض الشبيهة بالورم). تشمل هذه الأدوية Leukeran و Cyclophosphamide و Sarcosolite وغيرها ؛
التأثير السلبي للهيدروكربونات العطرية ؛
بعض الأمراض الفيروسية.

تستمر دراسة مسببات ابيضاض الدم النقوي الحاد والمزمن حتى يومنا هذا.

عوامل الخطر

تأثير الإشعاع على جسم الإنسان.
عمر المريض

أنواع

ينقسم سرطان الدم النخاعي في الطب إلى نوعين:

ابيضاض الدم النخاعي المزمن (الشكل الأكثر شيوعًا) ؛
سرطان الدم النخاعي الحاد.

سرطان الدم النخاعي الحاد

ابيضاض الدم النخاعي الحاد هو اضطراب في الدم تتكاثر فيه خلايا الدم البيضاء دون حسيب ولا رقيب. يتم استبدال الخلايا الكاملة بخلايا اللوكيميا. علم الأمراض سريع الزوال وبدون علاج مناسب يمكن أن يموت الشخص في غضون بضعة أشهر. يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض بشكل مباشر على المرحلة التي سيتم فيها اكتشاف وجود عملية مرضية. لذلك ، في ظل وجود الأعراض الأولى لسرطان الدم النخاعي ، من المهم الاتصال بأخصائي مؤهل يقوم بالتشخيص (الأكثر إفادة هو فحص الدم) أو تأكيد التشخيص أو دحضه. يصيب ابيضاض الدم النخاعي الحاد الأشخاص من جميع الفئات العمرية ، ولكنه غالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا.

الأعراض الحادة

عادة ما تظهر أعراض المرض على الفور تقريبًا. في حالات سريرية نادرة جدًا ، تتدهور حالة المريض تدريجيًا.

نزيف في الأنف.
الأورام الدموية التي تتكون على كامل سطح الجسم (أحد أهم الأعراض لتشخيص علم الأمراض) ؛
التهاب اللثة المفرط.
تعرق ليلي؛
ossalgia.
يظهر ضيق في التنفس حتى مع مجهود بدني طفيف ؛
غالبًا ما يصاب الشخص بأمراض معدية ؛
الجلد شاحب ، مما يشير إلى حدوث انتهاك لتكوين الدم (هذه الأعراض هي واحدة من أولى الأعراض التي تظهر) ؛
ينخفض وزن جسم المريض تدريجياً ؛
الطفح الجلدي النقطي موضعي على الجلد.
ارتفاع درجة الحرارة إلى مستوى subfebrile.

إذا كان لديك واحد أو أكثر من هذه الأعراض ، فمن المستحسن زيارة منشأة طبية في أقرب وقت ممكن. من المهم أن نتذكر أن تشخيص المرض ، وكذلك متوسط العمر المتوقع للمريض الذي تم اكتشافه ، يعتمد إلى حد كبير على التشخيص والعلاج في الوقت المناسب.

سرطان الدم النخاعي المزمن

ابيضاض الدم النخاعي المزمن هو مرض خبيث يصيب الخلايا الجذعية المكونة للدم حصريًا. تحدث الطفرات الجينية في الخلايا النخاعية غير الناضجة ، والتي بدورها تنتج خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية وجميع أنواع خلايا الدم البيضاء تقريبًا. نتيجة لذلك ، يتم تكوين جين غير طبيعي يسمى BCR-ABL في الجسم ، وهو أمر خطير للغاية. إنه "يهاجم" خلايا الدم السليمة ويحولها إلى خلايا سرطان الدم. موقعهم في نخاع العظام. من هناك ، مع مجرى الدم ، تنتشر في جميع أنحاء الجسم وتؤثر على الأعضاء الحيوية. لا يتطور ابيضاض الدم النخاعي المزمن بسرعة ، فهو يتميز بمسار طويل ومحسوب. لكن الخطر الرئيسي هو أنه بدون العلاج المناسب ، يمكن أن يتطور إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد ، والذي يمكن أن يقتل الشخص في غضون بضعة أشهر.

يصيب المرض في معظم الحالات السريرية الأشخاص من مختلف الفئات العمرية. في الأطفال ، يحدث بشكل متقطع (حالات الإصابة بالأمراض نادرة جدًا).

يحدث ابيضاض الدم النخاعي المزمن على عدة مراحل:

مزمن.تزداد كثرة الكريات البيضاء تدريجيًا (يمكن اكتشافها من خلال فحص الدم). إلى جانب ذلك ، يزداد مستوى الخلايا المحببة والصفائح الدموية. كما يتطور تضخم الطحال. في البداية ، قد يكون المرض بدون أعراض. في وقت لاحق ، يصاب المريض بالتعب والتعرق والشعور بالثقل تحت الضلع الأيسر الناجم عن تضخم الطحال. كقاعدة عامة ، لا يلجأ المريض إلى أخصائي إلا بعد أن يعاني من ضيق في التنفس أثناء مجهود بسيط وثقل في المنطقة الشرسوفية بعد الأكل. إذا تم إجراء فحص بالأشعة السينية في الوقت الحالي ، فستظهر الصورة بوضوح أن قبة الحجاب الحاجز مرفوعة لأعلى ، ويتم دفع الرئة اليسرى جانبًا وضغطها جزئيًا ، كما يتم ضغط المعدة أيضًا بسبب الحجم الضخم من الطحال. المضاعفات الأكثر فظاعة لهذه الحالة هي احتشاء الطحال. الأعراض - ألم في الجانب الأيسر تحت الضلع ، ينتشر في الظهر ، حمى ، تسمم عام في الجسم. في هذا الوقت ، يكون الطحال مؤلمًا جدًا عند الجس. تزداد لزوجة الدم ، مما يؤدي إلى تلف الكبد الانسدادي.
مرحلة التسريع.في هذه المرحلة ، لا يظهر ابيضاض الدم النخاعي المزمن عمليا نفسه أو تظهر أعراضه إلى حد ما. حالة المريض مستقرة وأحياناً ترتفع درجة حرارة الجسم. يتعب الشخص بسرعة. يزداد مستوى الكريات البيض ويزيد أيضًا. إذا قمت بإجراء فحص شامل للدم ، فسوف يكشف عن الخلايا المتفجرة والخلايا البرقية ، والتي لا ينبغي أن تكون طبيعية. ما يصل إلى 30٪ يزيد من مستوى الخلايا القاعدية. بمجرد حدوث ذلك ، يبدأ المرضى في الشكوى من الحكة والشعور بالحرارة. كل هذا بسبب زيادة كمية الهيستامين. بعد فحوصات إضافية (توضع نتائجها في السجل الطبي لرصد الاتجاه) ، جرعة العلاج الكيميائي. دواء يستخدم لعلاج ابيضاض الدم النقوي.
المرحلة النهائية.تبدأ هذه المرحلة من المرض بظهور آلام المفاصل وضعف شديد وزيادة في درجة الحرارة إلى أعداد كبيرة (39-40 درجة). ينخفض وزن المريض. من الأعراض المميزة لهذه المرحلة احتشاء الطحال بسبب تضخمه المفرط. الشخص في حالة حرجة للغاية. يصاب بمتلازمة النزف وأزمة الانفجار. يتم تشخيص أكثر من 50٪ من الأشخاص بتليف نخاع العظم في هذه المرحلة. أعراض إضافية: زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية (يتم الكشف عنها عن طريق فحص الدم) ، فقر الدم الطبيعي الصبغي ، يؤثر على الجهاز العصبي المركزي (شلل جزئي ، تسلل عصبي). يعتمد متوسط العمر المتوقع للمريض كليًا على العلاج الدوائي الداعم.

التشخيص

طرق إضافية:

علاج او معاملة

عند اختيار طريقة معينة لعلاج مرض معين ، من الضروري مراعاة مرحلة تطوره. إذا تم الكشف عن المرض في مرحلة مبكرة ، فعادة ما يصف المريض الأدوية التصالحية واتباع نظام غذائي متوازن غني بالفيتامينات.

طريقة العلاج الرئيسية والأكثر فعالية هي العلاج بالعقاقير. للعلاج ، يتم استخدام التثبيط الخلوي ، والذي يهدف عمله إلى وقف نمو الخلايا السرطانية. كما يتم استخدام العلاج الإشعاعي وزرع نخاع العظام ونقل الدم بنشاط.

تسبب معظم علاجات هذا المرض آثارًا جانبية شديدة:

التهاب الغشاء المخاطي في الجهاز الهضمي.
الغثيان والقيء المستمر.
تساقط الشعر.

لعلاج المرض وإطالة عمر المريض ، يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي التالية:

"المايلوبرومول" ؛
"الوبيورين" ؛
ميلوسان.

يعتمد اختيار الأدوية بشكل مباشر على مرحلة المرض ، وكذلك على الخصائص الفردية للمريض. يتم وصف جميع الأدوية بدقة من قبل الطبيب المعالج! يمنع منعا باتا تعديل الجرعة بنفسك!

يمكن أن يؤدي زرع نخاع العظم فقط إلى الشفاء التام. لكن في هذه الحالة ، يجب أن تكون الخلايا الجذعية للمريض والمتبرع متطابقة بنسبة 100٪.